Vasculitis (angiitis): što je to, uzroci, simptomi (fotografija), vrste angiitisa, liječenje

Vasculitis (sinonimi angiitis, arteritis) je bolan proces karakteriziran upalom u krvnim žilama. Bolest se javlja kada vaš imunološki sustav pogrešno napada vaše krvne žile. To se može dogoditi kao posljedica zaraze virusnim infekcijama, nuspojava nekih lijekova ili reakcija na druge bolesti i bolne procese u tijelu..

"Upala" se odnosi na reakciju tijela na ozljede, uključujući oštećenje krvnih žila. Upala može biti popraćena boli, crvenilom, oticanjem i gubitkom funkcije u zahvaćenim tkivima.

Kod vaskulitisa upala može dovesti do ozbiljnih problema. Komplikacije ovise o utjecaju krvnih žila, organa ili drugog tjelesnog sustava.

Generalna ideja

Vaskulitis može utjecati na bilo koju od krvnih žila u tijelu. Uključuju arterije, vene i kapilare. Arterije nose krv iz srca do organa vašeg tijela. Vene nose krv iz vaših organa i udova natrag u vaše srce. Kapilare povezuju male arterije i vene u vašem tijelu.

Ako se krvna žila upali, sužava se ili začepljuje, ograničavajući ili sprječavajući dotok krvi u druge žile. U tom se procesu krvne žile protežu i slabe, uzrokujući ispupčenje koje se na koži mogu vidjeti golim okom. Te se izbočine nazivaju aneurizma..

simptomi

Slika A prikazuje normalnu arteriju s normalnim protokom krvi. Mala slika u blizini desne strane pokazuje presjek normalne arterije. Slika B prikazuje upalu, suženu arteriju sa smanjenim protokom krvi. Slika s desne strane pokazuje presjek upaljene arterije. Slika C prikazuje upalu, blokiranu arteriju i ožiljke na zidu arterije. Mala slika s desne strane prikazuje poprečni presjek blokirane arterije. Slika D prikazuje arteriju s aneurizmom. Susjedna slika prikazuje presjek arterije s aneurizmom..

Krvožilni problemi uzrokovani upalom mogu oštetiti organe tijela. Znakovi i simptomi ovise o tome koji su organi oštećeni i o opsegu oštećenja.

Tipični simptomi upale i oštećenja zidova krvnih žila:

  • vrućica;
  • oteklina;
  • opće slabost i bol.

Prognoza

Postoji mnogo vrsta vaskulitisa, ali općenito je stanje rijetko. Ako imate angiitis, vaša prognoza ovisi o:

  • Tip vaskulitisa;
  • Koji su dijelovi tijela pogođeni;
  • Kako se brzo stanje pogoršava;
  • Ozbiljnost i ozbiljnost vašeg stanja.

Bolest dobro reagira na liječenje ako se započne pravovremeno. U nekim slučajevima vaskulitis može preći u remisiju. "Remisija" znači "smanjenje, slabljenje" procesa koji je u tijeku, ali također se može vratiti u bilo kojem trenutku.

Ponekad je vaskulitis kronični (dugotrajni) i ne ide u remisiju. Dugotrajno liječenje lijekovima često može kontrolirati znakove i simptome kroničnog vaskulitisa.

Rijetko, ali događa se da angiitis ne reagira dobro na liječenje, to može dovesti do invalidnosti, pa čak i smrti.

Još se mnogo toga ne zna o vaskulitisu. Međutim, znanstvenici i dalje proučavaju što je ta bolest i njezine različite vrste, uzroci i liječenja..

Vrste vaskulitisa

Postoji mnogo vrsta angiitisa. Svaka vrsta popraćena je upalom krvnih žila. Međutim, većina vrsta razlikuje se na koga utječu i na koje organe utječu.

Vrste vaskulitisa češće se grupiraju prema veličini krvnih žila na koje utječu..

Behcetova bolest

Behcetova bolest (Behcetov sindrom, BB) - izaziva ponavljajuće se (recidivirajuće), bolne čireve (čireve) u ustima, genitalijama, kožne ozljede poput akni i upalu oka (uveitis).

Bolest se najčešće javlja kod ljudi u dobi između 20 i 40 godina. Muškarci pate češće od žena. Behcetova bolest češća je kod ljudi mediteranskog, srednjoistočnog i dalekog istoka, iako rijetko pogađa crnce.

Znanstvenici vjeruju da gen HLA-B51 može igrati ulogu u razvoju Behcetove bolesti. Međutim, ne obolijevaju svi koji imaju taj gen..

Kogan sindrom

Kogan sindrom može se pojaviti kod ljudi sa sistemskim vaskulitisom, koji zahvaća velike krvne žile, posebno aortu i aortni ventil. Aorta je glavna arterija koja prenosi krv bogata kisikom iz srca u tijelo..

Sistemski vaskulitis je vrsta vaskulitisa koja pogađa općenito, zahvaćajući sve slojeve vaskularnih zidova.

Koganov sindrom može dovesti do upale oka zvane intersticijski keratitis. Sindrom može uzrokovati i promjene sluha, uključujući iznenadnu gluhoću.

Giant ćelijski arteritis

Giant ćelijski arteritis (Hortonov arteritis) obično pogađa temporalnu arteriju, arteriju sa strane glave. Ovo se stanje naziva i privremenim arteritisom. Simptome ovog stanja prati:

  • glavobolje;
  • jaka osjetljivost vlasišta;
  • bol u čeljusti;
  • zamagljivanje rožnice oka;
  • diplopija (dvostruki vid) i akutni (iznenadni) gubitak vida.

Giant ćelijski arteritis je najčešći oblik vaskulitisa u odraslih starijih od 50 godina.

Polymyalgia rheumatica (RP)

Polymyalgia rheumatica (RP), vrsta vaskulitisa koji obično pogađa velike zglobove u ljudskom tijelu, poput ramena i kukova. RP obično uzrokuje ukočenost i bol u mišićima vrata, ramena, donjeg dijela leđa i kukova.

Polimijalgija rheumatica obično se javlja sama, ali 10-20% ljudi koji pate od RP-a također pate od gigantskog staničnog arteritisa, i obrnuto, oko pola ljudi s gigantskim staničnim arteritisom može razviti RP..

Arteritis Takayasu

Takayasu arteritis (Takayasuova bolest, nespecifični aortoarteritis) utječe na srednje do velike arterije, posebno na aortu i njene grane. Stanje se ponekad naziva sindrom aortalnog luka.

Takayasuov arteritis uglavnom pogađa djevojčice i mlade žene. Stanje je najčešće kod Azijata, ali može utjecati na ljude svih rasa.

Takayasuov arteritis je sistemska bolest. Sistemska bolest je bolest koja istodobno pogađa mnoge organe i tkiva..

Simptomi Takayasuovog arteritisa prate:

  • umor i loše zdravlje;
  • vrućica;
  • noćno znojenje;
  • bol u zglobovima;
  • gubitak apetita i gubitak težine.

Ovi se simptomi obično javljaju prije drugih znakova koji ukazuju na arteritis..

Angiitis posuda srednje veličine

Ove vrste vaskulitisa obično, ali ne uvijek, utječu na srednje krvne žile u tijelu..

Burgerova bolest

Buergerova bolest (tromboangiitis obliterans) obično utječe na protok krvi u rukama i nogama. Ovaj bolni proces zateže ili blokira krvne žile u rukama i nogama. Kao rezultat, krv ne teče dobro u zahvaćena tkiva, što dovodi do boli i oštećenja tkiva..

Buergerova bolest može zahvatiti i krvne žile u mozgu, trbuhu i srcu. Bolest obično pogađa muškarce u dobi od 20 do 40 godina azijskog ili istočnoeuropskog porijekla. Bolest je snažno povezana s pušenjem cigareta.

Simptomi Buergerove bolesti uključuju:

  • bol u teladi ili stopalima prilikom hodanja;
  • bol u podlakticama i rukama tijekom aktivnosti;
  • krvni ugrušci u površnim venama udova;
  • Raynaudova bolest.

U teškim slučajevima, na nogama i rukama razvijaju se čirevi, što dovodi do gangrene. Gangrena - smrt ili propadanje tjelesnih tkiva, praćeno njihovim truljenjem.

Operacija zaobilaska krvnih žila može pomoći vratiti krvotok u određena područja. Liječenje obično ne pomaže u liječenju. Najbolje je učiniti prestati koristiti bilo koji oblik nikotina ili duhana.

Angiitis središnjeg živčanog sustava

Vakulitis središnjeg živčanog sustava (CNS) obično je rezultat sistemskog vaskulitisa. Sistemski vaskulitis - onaj koji u potpunosti utječe na tijelo.

Vrlo rijetko, angiitis zahvaća samo mozak i leđnu moždinu. Kad se to dogodi, pojava se naziva izolirani vaskulitis središnjeg živčanog sustava ili primarni angiitis centralnog živčanog sustava..

Simptomi angiitisa središnjeg živčanog sustava uključuju:

  • glavobolje;
  • zbrka svijesti;
  • mentalni i mentalni nedostaci;
  • simptomi poput moždanog udara (slabost mišića i paraliza (nemogućnost kretanja)).

Kawasaki bolest

Kawasakijeva bolest (sindrom) rijedak je dječji poremećaj u kojem se zidovi krvnih žila u cijelom tijelu upaljuju. Bolest može zahvatiti sve krvne žile u tijelu, uključujući arterije, vene i kapilare.

Kawasaki bolest naziva se i mukokutani limfni sindrom. To je zbog činjenice da se bolest očituje crvenilom sluznice očiju i usta, crvenilom kože i povećanim limfnim čvorovima. (Sluzna membrana su tkiva koja liniju neke organe i tjelesne šupljine).

Ponekad bolest zahvaća koronarne arterije, koje dovode do krvi bogate kisikom do srca. Kao rezultat toga, mali broj djece s Kawasakijevom bolešću može imati ozbiljne srčane probleme..

Poliarteritis Nodosa

Poliarteritis Nodosa (Polyarteritis nodosa) može zahvatiti mnoge dijelove tijela. Ovaj poremećaj često pogađa bubrege, probavni trakt, živce i kožu..

Simptomi često uključuju:

  • vrućica;
  • opće slabost;
  • gubitak težine;
  • bolove u mišićima i zglobovima, uključujući bol u mišićima nogu koji se razvija tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci.

Ostali znakovi i simptomi uključuju:

  • anemija (nizak broj crvenih krvnih zrnaca);
  • osip na koži;
  • izbočine (udarci) ispod kože;
  • bol u želucu nakon jela.

Znanstvenici vjeruju da je ova vrsta vaskulitisa vrlo rijetka, iako simptomi mogu biti slični onima drugih vaskulitisa. U nekim se slučajevima čini da je poliarteritis nodosa povezana s infekcijama hepatitisom B ili C.

Angiitis malih posuda

Ove vrste vaskulitisa obično, ali ne uvijek, utječu na male krvne žile u tijelu.

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom

Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) vrlo je rijedak bolni proces koji uzrokuje upalu krvnih žila. Poremećaj je također poznat kao Churg-Straussov sindrom ili alergijski angiitis i granulomatoza.

EGPA može utjecati na mnoge organe, uključujući pluća, kožu, bubrege, živčani sustav i srce. Simptomi mogu jako varirati. Može ga pratiti astma, visoka razina leukocita u krvi i tkivima, granuloma.

Krioglobulinemski vaskulitis

Krioglobulinemski vaskulitis nastaje kada abnormalni protein zvan imunoglobulinski krioglobulini zgušnjavaju krv i smanjuju protok krvi, uzrokujući bol i oštećenje dermisa (kože), zglobova, perifernih živaca, bubrega i jetre.

Krioglobulini su nenormalni imunološki proteini u krvi koji kombiniraju i zgušnjavaju krvnu plazmu. Krioglobulini se mogu otkriti u laboratoriju izlaganjem uzorka krvi hladnoj temperaturi (ispod normalne tjelesne temperature). Na niskim temperaturama imuni proteini formiraju nakupine, ali kada se krv zagrije, ugrušci se otapaju..

Uzrok krioglobulinemijskog vaskulitisa nije uvijek poznat. U nekim slučajevima povezana je s drugim patologijama kao što su limfom, multipli mijelom, bolesti vezivnog tkiva i virusi (posebno virus hepatitisa C).

Vaskulitis s imunološkim naslagama IgA (hemoragični vaskulitis)

Kod vaskulitisa IgA (imunoglobulin A) (poznatog i kao purpura, Šenlein-Henohova bolest ili hemoragični vaskulitis), abnormalni naslage IgA nastaju u malim elastičnim cevastim formacijama kože, zglobova, probavnih organa i bubrega. IgA - vrsta antitijela (proteina) koji obično pomaže u zaštiti tijela od infekcija.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa prate:

  • cijanoza (modrica);
  • Crveno-ljubičasti osip, koji se najčešće vidi na stražnjici, nogama i stopalima (ali može biti bilo gdje na tijelu)
  • bol u trbuhu;
  • oteklina / oteklina;
  • bol u zglobovima;
  • krv u urinu.

Osobe s IgA vaskulitisom ne trebaju imati sve simptome odjednom, gotovo svi imaju prvi znak - karakterističan osip.

Schönlein-Henochova bolest najčešće se javlja kod djece u dobi od 2 do 11 godina, ali može zahvatiti ljude svih dobnih skupina. Više od 75% slučajeva Schönlein-Henoch bolesti je zbog infekcije gornjih dišnih puteva, infekcije grla ili gastrointestinalnih infekcija..

Kod većine ljudi purpura traje 1 do 2 mjeseca i ne uzrokuje dugoročne probleme. U rijetkim slučajevima simptomi mogu trajati duže ili se vraćaju. Svim pacijentima s vaskulitisom IgA u potpunosti treba dijagnosticirati zdravstveni radnik.

Alergijski angiitis

Alergijski vaskulitis utječe na kožu. Stanje se također naziva preosjetljivi vaskulitis, kožni angiitis ili leukocitoklastični angiitis.

Čest simptom su crvene mrlje na koži, obično na donjim udovima. Kod osoba koje leže na krevet, osip se pojavljuje na donjem dijelu leđa..

Alergijska reakcija na lijek ili infekciju često uzrokuje ovu vrstu vaskulitisa. Zaustavljanje lijekova i / ili liječenje infekcije obično rješava problem. Međutim, neki će ljudi možda trebati kratko vrijeme uzimati protuupalne lijekove poput kortikosteroida. Ovi lijekovi pomoći će u smanjenju upale..

Mikroskopski poliangiitis

Mikroskopski poliangiitis utječe na krvne žile srednje veličine, posebno u bubrezima i plućima. Bolest se uglavnom javlja kod ljudi srednjih godina. Na muškarce pogađa nešto češće nego žene.

Simptomi su često nespecifični i mogu početi postupno, praćeni groznicom i zimicom, gubitkom težine i bolovima u mišićima. Ponekad se simptomi pojave iznenada i brzo napreduju, što dovodi do zatajenja bubrega.

Ako su zahvaćena pluća, prvi simptom će biti iskašljavanje krvi. Ponekad se mikroskopski poliangiitis javlja s angiitisom, koji utječe na probavni trakt, kožu i živčani sustav.

Znakovi i simptomi mikroskopskog poliangiitisa slični su onima Wegenerove granulomatoze (druga vrsta vaskulitisa). Međutim, mikroskopski poliangiitis obično ne utječe na nos i sinuse ili uzrokuje abnormalno stvaranje tkiva u plućima i bubrezima..

Neki rezultati ispitivanja krvi mogu ukazivati ​​na upalu. Rezultati bolesti:

Uz to, više od polovice ljudi s mikroskopskim poliangiitisom ima određena antitijela (proteine) u krvi. Ta se antitijela nazivaju antineutrofilna citoplazmatska autoantitijela (ANCA). ANZA se javlja i kod ljudi s granulomatoznim Wegenerima.

liječenje

Liječenje različitih oblika angiitisa temelji se na težini procesa bolesti i organima koji su uključeni. Liječenje se obično fokusira na zaustavljanje upale i suzbijanje imunološkog sustava. Kad je angiitis posljedica alergijske reakcije, može nestati sam od sebe bez potrebe za terapijom. U drugim slučajevima, kada su pogođeni važni dijelovi tijela i organa za disanje zraka, središnji živčani sustav ili bubreg, potrebno je agresivno i pravovremeno liječenje.

Obično se koriste lijekovi s aktivnim sastojkom kortizonom, poput Prednisonuma. Također, uzimaju se u obzir i drugi lijekovi za suzbijanje imuniteta s tvari Ciklofosfamid (citostatski kanceroterapijski lijek protiv karcinoma) Ciklofosfamid.

Arteritis je rastuće polje u medicini. Idealni programi praćenja i liječenja nastavit će se poboljšavati.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (prema ICD-10 „alergijska purpura“) je bolest povezana s imunopatološkom upalom zidova krvnih žila bilo kojeg organa s multiplom mikrotrombozom. Bolest češće pogađa djecu (dječaci dva puta češće od djevojčica) u dobi od 5-14 godina. Nepravilno i neblagovremeno liječenje dovodi do komplikacija u kojima su pogođeni bubrezi, srce, mozak.

Sadržaj

Klasifikacija

Sinonimi bolesti - kapilarotoksikoza, Shenlein-Henoch-ova bolest. Ne postoji jedinstvena, općeprihvaćena klasifikacija. U praksi se koristi podjela hemoragičnog vaskulitisa prema sljedećim značajkama.

Klasifikacijski znakoviOblikobjašnjenja
Prema kliničkom tečajuakutna fazatipično za početni stadij bolesti ili razdoblje pogoršanja
faza utapanjarazdoblje kada se pacijent počne osjećati bolje
Po prirodi tokaakutni hemoragični vaskulitistrajanje do 2 mjeseca
otegnutdo 6 mjeseci
kroničanviše od 6 mjeseci
Prema težini kliničkih manifestacijalakopacijent se osjeća zadovoljavajuće, na tijelu postoji mala količina osipa, može se pojaviti blaga bol u zglobovima
prosječanosip obilno, stanje pacijenta se pogoršava; bol u zglobovima može se kombinirati s artritisom, često postoji osjećaj nelagode, bol u trbuhu; sadržaj crvenih krvnih zrnaca u urinu može se povećati
teškozapaženi su obilni osip, nekrotična područja; u organima gastrointestinalnog trakta može početi krvarenje; krv se pojavljuje u urinu; akutno zatajenje bubrega nije isključeno
Po obliku upalehemoragični vaskulitis kožezahvaćena je samo koža
kožno-zglobni oblikosim kože zahvaćeni su i zglobovi, često i veliki; s hemoragičnim vaskulitisom nogu mogu nateći
trbušni oblikzahvaćeni su koža i organi gastrointestinalnog trakta; postoji nelagoda i bol u trbušnoj šupljini
bubrežni vaskulitisbubrezi su pogođeni; na koži nema osipa

Razlozi

Etiologija bolesti nije do kraja razjašnjena, prepoznata je samo činjenica da je priroda hemoragičnog vaskulitisa zarazna i alergična. Bolest se razvija češće kada je vrijeme hladno i vlažno..

Primjećen je utjecaj respiratornih infekcija na razvoj bolesti: u pravilu se prvi znakovi vaskulitisa počnu osjećati tjedan ili mjesec dana nakon što su pretrpjeli ozbiljnu zaraznu bolest. Traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis mogu poslužiti kao potisak..

Zabilježeni su slučajevi kada je pojava patologije bila provocirana primjenom antibiotika, posebno penicilinske skupine ili antiaritmičkih lijekova. Također se izvještava o takvom provocirajućem faktoru kao što je preventivno cijepljenje, ako se provodi odmah nakon akutne respiratorne bolesti..

Nenormalnosti u radu imunološkog sustava također mogu uzrokovati bolest. U rizičnu skupinu spadaju i osobe s alergijskom ovisnošću - bilo da se radi o alergiji na lijekove, hranu ili prehladu.

Hemoragični vaskulitis može biti uzrokovan ujedima insekata, hipotermijom, opekotinama i drugim ozljedama. Pozadina razvoja bolesti može poslužiti i trudnoća, dijabetes melitus, prisutnost malignih tumora, ciroza jetre, pad imunoloških funkcija.

Bilješka! Hemoragični vaskulitis nije jedna od najčešćih bolesti: u prosjeku od stotinu tisuća ljudi oboli od njega 14. U djece mlađe od tri godine ova je patologija vrlo rijetka.

patogeneza

Strani mikroorganizmi - antigeni - neprestano prodiru u naše tijelo. Kad je osoba zdrava, uspješno se neutraliziraju imunološkim antitijelima, a ostaci antigena uništavaju i iskorištavaju mononuklearni fagociti - skupinu dugovječnih stanica.

Ako se antitijela ne mogu nositi sa svojim funkcijama, formiraju se cirkulirajući imunološki kompleksi na pozadini prevelike količine antigena. Krećući se u općem protoku krvi, talože se na unutarnju površinu stijenki žila, oštećuju ih što uzrokuje aseptički upalni proces.

Mikrovezile kože, zglobova, mezenterija crijeva i bubrega najviše su osjetljive na takva oštećenja. Vaskularna propusnost je narušena, stvara se mikrotromboza, što dovodi do razvoja hemoragičnog vaskulitisa.

Simptomi (znakovi)

Bolest u pravilu započinje povećanjem tjelesne temperature do subfebrilnih (37-38 stupnjeva) ili febrilnih (38-39) vrijednosti. Kod gotovo svih bolesnika na koži se pojavljuje simetrični mali ili mrljasti makulopapularni hemoragični osip. Najčešće se javlja na mjestima savijanja nogu (rjeđe - ruke), u području velikih zglobova, stražnjice. U težim slučajevima, osip može biti popraćen nekrozom tkiva (nekroza) i čirima.

Dvije trećine slučajeva povezano je s oštećenjem zglobova, često koljena i gležnja. Bol može biti kratkotrajna, ponekad traje nekoliko dana, postoji oteklina, crvenilo kože, pokreti u zglobovima postaju ograničeni, ali njihova deformacija se ne događa.

Navedene kliničke manifestacije mogu biti popraćene abdominalnim sindromom: pojavljuju se bolovi u trbuhu, koji ponekad nalikuju crijevnim kolikama; pacijenti teško određuju točku boli; postoje mučnina, povraćanje, poremećaji stolice. Bol se javlja nekoliko puta dnevno, odlazi samostalno ili s početkom liječenja.

Otprilike četvrtinu slučajeva karakterizira činjenica da pacijenti razviju bubrežni sindrom. Testovi pokazuju krv u urinu, pojavljuju se znakovi glomerulonefritisa - bolesti karakteristične za oštećenje glomerula bubrega.

Ostali organi rijetko su pogođeni hemoragičnim vaskulitisom. Kratkoća daha i kašalj s krvnim tragovima u ispljuvak mogu ukazivati ​​na hemoragičnu pneumoniju. Moguć je i razvoj hemoragičnog perikarditisa, miokarditisa, krvarenja u endokardiju..

Vrtoglavica, razdražljivost, glavobolja u pravilu prate oštećenje žila na mozgu, što je prepuno razvoju hemoragičnog meningitisa.

Osip se javlja rjeđe kod djece nego kod odraslih. Srce i bubrezi također su rijetko pogođeni, pogođeni su uglavnom probavni organi i zglobovi. Rana dijagnoza bolesti u djece omogućuje davanje povoljnih predviđanja. No budući da su točni uzroci bolesti još uvijek u pitanju, više pažnje treba posvetiti zdravlju djece čak i nakon potpunog oporavka..

Bilješka! Već prvi znakovi bolesti trebali bi biti razlog posjeta liječniku. Prvo trebate vidjeti terapeuta. Da bi potvrdio ili demantirao dijagnozu, može poslati pacijenta na konzultaciju s reumatologom, u nekim slučajevima su uključeni nefrolog i kirurg..

Dijagnostika

Znakovi bolesti vidljivi su na temelju rezultata općih i biokemijskih ispitivanja krvi: sadržaj leukocita raste, povećava se ESR (stopa sedimentacije eritrocita) i pojavljuju se imunološki poremećaji. Također se provodi koagulogram - studija koja vam omogućuje da shvatite koliko dobro dolazi do zgrušavanja krvi.

Analiza urina za hemoragični vaskulitis pokazuje sadržaj krvi i proteina u njemu. Latentno krvarenje iz gastrointestinalnog trakta utvrđuje se analizom stolice.

Stanje bubrega, trbušne šupljine provjerava se ultrazvukom i ultrazvukom (Doplerov ultrazvuk). Prema indikacijama, gastroskopija (pregled zidova jednjaka primjenom endoskopskog pregleda), bronhoskopija (procjenjuje se stanje dušnika i bronha).

Liječnik pregledava pacijentovu kožu, provjeravajući da li ima osipa.

liječenje

S početkom akutne faze bolesti, pacijentima je propisan odmor u krevetu s hipoalergenom prehranom i ograničenjem unosa tekućine i soli. Upotreba lijekova (uključujući antibiotike) koji pojačavaju osjetljivost - povećana osjetljivost tijela na alergene je isključena.

Za sve kliničke manifestacije bolesti propisani su antiagregacijski lijekovi - lijekovi koji blokiraju stvaranje krvnih ugrušaka u žilama, kao i aktivatori fibrinolize koji rastvaraju već nastali krvni ugrušak..

Terapija hemoragičnog vaskulitisa kože provodi se primjenom kortikosteroida (lijekova koji imaju protuupalni učinak). Ako očekivani učinak nije, mogu se koristiti citostatici koji usporavaju proces diobe stanica..

U oko 50% slučajeva liječnici uspijevaju u potpunosti izliječiti hemoragični vaskulitis kože, za ostale pacijente moguće je prenijeti bolest u fazu remisije, koja nakon nekog vremena može prerasti u akutni oblik.

Isparljivi bolovi u zglobovima ublažavaju se protuupalnim lijekovima (indometacin, ibuprofen), mogu se propisati i derivati ​​aminokinolina - lijekovi koji se koriste kod reumatskih bolesti i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U slučaju oštećenja bubrega, za liječenje se koriste citostatici, glukokortikoidi - steroidni hormoni koje proizvodi nadbubrežna kora. Može se propisati elektroforeza s nikotinskom kiselinom i heparinom na području bubrega. Teška faza bolesti ne isključuje upotrebu hemodijalize ili transplantaciju bubrega.

Abdominalni sindrom uključuje upotrebu glukokortikoidnih lijekova. Uz crijevnu opstrukciju ili oštećenjem crijevnih zidova potrebna je kirurška intervencija.

U teškom hemoragičnom vaskulitisu može se primijeniti metoda liječenja poput ekstrakorporaalne hemokorekcije. Suština metode leži u činjenici da se krv uzeta pacijentu iz vene uz pomoć posebnih mikrofiltera oslobađa patoloških tvari, napuni se lijekovima dizajniranim za suzbijanje bolesti, a zatim se krv vraća u tijelo.

komplikacije

Ozbiljna komplikacija hemoragičnog vaskulitisa je razvoj zatajenja bubrega. Gastrointestinalno krvarenje nije isključeno, dok se primjećuje krvavo povraćanje, krv se pojavljuje u izmetu. Može se pojaviti plućno krvarenje, u nekim slučajevima se javlja hemoragični moždani udar s cerebralnom krvarenjem.

Gubitak velike količine krvi može biti opasan po život i uzrokovati anemičnu komu.

Uz abdominalni sindrom, bolest može dovesti do crijevne intususcepcije, peritonitisa, mezenterijske tromboze, nekroze dijela tankog crijeva.

prevencija

Da bi se spriječio hemoragični vaskulitis, saniraju se kronični zarazni žarišta ENT organa, a kada se pojave helmintičke invazije, treba koristiti deworming. Ne možete nekontrolirano uzimati lijekove.

Pantrombovaskulitis što je to

1837. poznati njemački liječnik J. L. Schönlein opisao je "anafilaktičku purpura". 1874. njegov sunarodnjak E. N. Henoch objavio je vrijedno djelo o istoj bolesti.

Naziv "hemoragični vaskulitis", koji se koristi samo u Rusiji, uveo je 1959. godine izvanredni reumatolog VA Nasonova [3]. U inozemstvu je još uvijek dominantan izraz Schoenlein-Henoch ljubičasta..

Etiologija

U većine bolesnika (66-80%) razvoju bolesti prethodi infekcija gornjih dišnih puteva [4].

Opisana je manifestacija bolesti nakon tifusa, paratifida A i B, ospica, žute groznice [5]

Drugi mogući polazni uzročnici bolesti mogu biti [6]:

  • lijekovi (penicilin, ampicilin, eritromicin, kinidin, enalapril, lizinopril, aminazin)
  • alergija na hranu
  • uboda insekata
  • hipotermija

Ponekad hemoragični vaskulitis komplicira razvoj trudnoće, periodične bolesti, dijabetičku nefropatiju, cirozu jetre, zloćudne novotvorine [6].

Klasifikacija

Po oblicima

  1. kožni i kožni-zglobni:
    • jednostavan
    • nekrotično
    • s hladnom urtikarijom i edemom
  2. trbušni i kožni-trbušni
  3. bubrežni i dermato-bubrežni (uključujući one s nefrotskim sindromom)
  4. mješovit

Uz tok

  • fulminantni tijek (često se razvija u djece mlađe od 5 godina)
  • akutni tečaj (riješen u roku od 1 mjeseca)
  • subakutna (dopušteno do tri mjeseca)
  • dugotrajno (dopušteno do šest mjeseci)
  • kroničan.

Prema stupnju aktivnosti

  1. I stupanj aktivnosti - stanje je zadovoljavajuće, tjelesna temperatura normalna ili subfebrilna, kožni osipi nisu obilni, sve ostale manifestacije su odsutne, ESR se povećao na 20 milimetara na sat.
  2. II stupanj aktivnosti - stanje umjerene ozbiljnosti, izražen kožni sindrom, tjelesna temperatura raste iznad 38 stupnjeva (groznica), jaki intoksikacijski sindrom (glavobolja, slabost, mialgija), teški zglobni sindrom, umjereni sindrom u trbuhu i mokraći. Povećava se broj leukocita, neutrofila, eozinofila u krvi, ESR će se povećati na 20-40 milimetara na sat, smanjuje se sadržaj albumina, disproteinemija.
  3. III stupanj aktivnosti - stanje će već biti teško, izraženi su simptomi intoksikacije (visoka temperatura, glavobolja, slabost, mijalgija). Kožni sindrom, zglobni, trbušni (paroksizmalni bolovi u trbuhu, povraćanje, pomiješani s krvlju), izražen će jaki bubrežni sindrom, može doći do oštećenja središnjeg živčanog i perifernog živčanog sustava. U krvi, izražen porast leukocita u krvi, porast neutrofila, porast ESR-a iznad 40 milimetara na sat, može doći do anemije, smanjenja trombocita.

Klinička slika

U pravilu je hemoragični vaskulitis benigni. Obično se bolest završi spontanom remisijom ili potpunim oporavkom u roku od 2-3 tjedna od trenutka kada se pojave prvi osipi na koži. U nekim slučajevima bolest stječe tečaj koji se ponavlja. Moguće su teške komplikacije zbog oštećenja bubrega ili crijeva.

Klinički se bolest očituje jednim ili više simptoma:

  • Lezije kože su najčešći simptom i spadaju u dijagnostičke kriterije za bolest. Karakterističan je hemoragični osip - takozvana palpabilna purpura, čiji se elementi uzdižu malo iznad površine kože, koja je neprimjetna za oko, ali se lako otkrije dodirom. Pojedinačni se elementi često stapaju, oni mogu formirati kontinuirana polja značajnog područja. Ponekad su pojedini elementi nekrotični.

Na početku bolesti, osipi mogu biti petehijalne prirode..

Na početku bolesti, osip je uvijek lokaliziran u udaljenim dijelovima donjih ekstremiteta. Zatim se postupno šire prema bokovima i stražnjici. Vrlo rijetko proces uključuje gornje udove, trbuh i leđa.

Nakon nekoliko dana, purpura postaje blijeda, dobiva smeđu boju zbog pigmentacije, a zatim postupno nestaje. S ponavljajućim tokom, mogu se zadržati područja pigmentacije. nikada nema ožiljaka (osim izoliranih slučajeva s nekrotizacijom elemenata i dodavanjem sekundarne infekcije).

  • Artikularni sindrom - često se javlja zajedno s kožnim sindromom, javlja se u 59-100% slučajeva [7].

Oštećenje zglobova je češće kod odraslih nego kod djece.

Omiljena lokalizacija - zahvaćeni su veliki zglobovi donjih ekstremiteta, rjeđe zglobovi lakta i zgloba.

Karakteriziraju ga migracijski bolovi u zglobovima koji se javljaju istodobno s pojavom osipa na koži. U otprilike četvrtini slučajeva (posebno u djece), bolovi u zglobovima ili artritis prethode lezijama kože.

Moguća je kombinacija zglobnog sindroma s mijalgijom (bolovima u mišićima) i edemom donjih ekstremiteta.

Trajanje zglobnog sindroma rijetko prelazi tjedan dana.

  • Abdominalni sindrom uzrokovan oštećenjem gastrointestinalnog trakta javlja se kod oko 2/3 svih bolesnika. Manifestira se spastičnim bolovima u trbuhu, mučninom, povraćanjem, krvarenjima iz probavnog trakta (umjereno, neopasno krvarenje javlja se često - do 50% slučajeva; ozbiljno - rjeđe, životno opasno - u ne više od 5% slučajeva). Moguće su teške komplikacije poput intususcepcije, perforacije, peritonitisa.

Endoskopski pregled otkriva hemoragični ili erozivni duodenitis, rjeđe eroziju u želucu ili crijevima (moguća je bilo kakva lokalizacija, uključujući rektum).

  • Bubrežni sindrom: prevalenca nije precizno utvrđena, u literaturi postoji značajna varijacija (od 10 do 60%). Razvija se češće nakon pojave drugih znakova bolesti, ponekad jedan do tri tjedna nakon početka bolesti, ali u izoliranim slučajevima to može biti njegova prva manifestacija. Težina bubrežne bolesti obično nije u korelaciji s težinom ostalih simptoma..

Kliničke manifestacije oštećenja bubrega su različite. Obično se otkriva izolirana mikro- ili makroglobulinurija, koja je ponekad povezana s blagom proteinurijom. U većini slučajeva ove promjene nestaju bez traga, ali u nekih bolesnika može se razviti glomerulonefritis. Mogući razvoj nefrotskog sindroma.

Morfološke promjene u bubrezima variraju od minimalnih do teških nefritisa "s polumjesecima". Elektronska mikroskopija otkriva imunološke naslage u mesangiju, subendoteliju, subepiteliju i u glomerulima bubrega. Uključuju IgA, uglavnom 1. i rjeđe 2. potklasa, IgG, IgM, C3 i fibrin.

  • Oštećenje pluća: javlja se u izoliranim slučajevima. Opisani su bolesnici s plućnim krvarenjem i plućnim krvarenjima.
  • Oštećenje živčanog sustava: nastaje u izoliranim slučajevima. Opisani su bolesnici s razvojem encefalopatije, s manjim promjenama mentalnog statusa; mogu postojati jake glavobolje, napadaji, kortikalna krvarenja, subduralni hematomi, pa čak i moždani infarkt. Opisan je razvoj polineuropatije.
  • Lezija skrotuma: javlja se kod djece, ne više od 35%, i svodi se na edem skrotalne kosti (koji je povezan s krvarenjima u žilama).

Laboratorijski znakovi

Nisu specifični. Važan znak koji omogućuje sumnju na bolest je povećanje koncentracije IgA u krvnom serumu..

RF se nalazi u 30% - 40% bolesnika.

U djece se povećava titar ASL-O u 30% slučajeva..

Povećani ESR i CRP koreliraju sa stupnjem aktivnosti vaskulitisa.

Dijagnostički kriteriji

Međunarodna zajednica reumatologa prepoznaje kriterije za klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa, a koji se uspješno koriste u dijagnostici dugi niz godina (od 1990.) [8].

Ima ih četiri, a svaka je jasno definirana..

  1. Palpabilna purpura. Blago povišene hemoragične promjene na koži koje nisu povezane s trombocitopenijom.
  2. Starost manja od 20 godina. Starost početka bolesti manja od 20 godina.
  3. Bolovi u stomaku Difuzna bol u trbuhu, još jača nakon jela. ili crijevna ishemija (može biti crijevno krvarenje).
  4. Otkrivanje granulocita na biopsiji. Histološke promjene otkrivaju granulocite u stijenkama arteriola i venula.

Prisutnost bilo kojeg kriterija od 2 ili više pacijenata omogućava postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 87,1% i specifičnošću od 87,7%.

Predloženi su drugi sustavi klasifikacije i diferencijalno dijagnostičkih kriterija [9].

liječenje

Prvo je potrebna dijeta (alergena hrana je isključena). Drugo, strogi krevet. Treće, terapija lijekovima. Koriste se sljedeći lijekovi:

  1. sredstva protiv trombocita - zvona po 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trentalno intravenozno ukapavanje, indometacin u količini od 2-4 miligrama / kilogram.
  2. heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu tjelesne težine dnevno supkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se poništava smanjenjem pojedinačne doze.
  3. sredstva za fibrinolizu - nikotinska kiselina.
  4. U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
  5. U izuzetnim slučajevima koriste se citostatici, poput azatioprina ili ciklofosfamida.

Općenito, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).

Djeca moraju biti prijavljena na dispanzeru. Prevencija se provodi saniranjem žarišta kronične infekcije. Takvoj su djeci kontraindicirani sportovi, razni fizioterapijski postupci i izlaganje suncu..

Hemoragični vaskulitis (Alergijska purpura, Šenleino-Henohova bolest, Kapilarotoksikoza)

Hemoragični vaskulitis je sistemska aseptična upala žila mikrovaskulature s pretežnom lezijom kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta i bubrežnih glomerula. Prolazi simptomima hemoragičnog ili urtikarijalnog osipa, artralgije, sindroma boli u trbuhu, hematurije i zatajenja bubrega. Dijagnostika se temelji na kliničkim simptomima, laboratorijskim podacima (krv, urin, koagulogram), ispitivanju probavnog trakta i bubrega. Temelj liječenja vaskulitisa je terapija antikoagulansima, angijagregantima. U teškim slučajevima koriste se ekstrakorporaalna hemokorekcija, terapija glukokortikoidima, protuupalno, citostatičko liječenje.

ICD-10

Opće informacije

Hemoragični vaskulitis (HB, Schönlein-Henochova bolest, alergijska purpura, kapilarna toksikoza) jedna je od najčešćih hemoragičnih bolesti danas. U biti, to je alergijski vaskulitis površne prirode koji oštećuje male arteriole, venule i kapilare. U Međunarodnoj klasifikaciji bolesti (ICD) bolest se naziva "alergijska purpura". Schönlein-Henoch bolest javlja se uglavnom u djetinjstvu - od 5 do 14 godina. Prosječna prevalencija među djecom ove dobi je 23-25 ​​slučajeva na 10 tisuća. Osobe u dobi od 7-12 godina najosjetljivije su na bolest. U djece mlađe od 3 godine poznati su samo izolirani slučajevi purpura..

Razlozi

Etiološki aspekti nisu potpuno razumljivi, poznato je samo da je u većini slučajeva patologija infektivno-alergijske prirode. Postoji sezonska ovisnost - najveća incidencija je zabilježena u vlažnim i hladnim sezonama. Dugotrajna promatranja omogućila su identificiranje uobičajenih čimbenika pokretanja koji su prethodili razvoju kliničkih manifestacija. To uključuje:

  • Zarazne bolesti. U većine bolesnika manifestaciji vaskulitisa prethodi akutna infekcija dišnih putova (traheobronhitis, tonzilitis, rinofaringitis). Najčešće se iz nazofaringealnih brisa mogu izolirati β-hemolitički streptokok, Staphylococcus aureus, Escherichia coli, adenovirus, HSV tipa 1 i 2. Manji dio bolesne djece zaražen je citomegalovirusom, virusom Epstein-Barra, klamidijom, mikobakterijskom tuberkulozom, virusom hepatitisa B.
  • Terapija lijekovima. U reumatologiji postoje izvješća o razvoju hemoragičnog vaskulitisa na pozadini primjene farmakoloških sredstava: antibiotika (penicilini, makrolidi), NSAID, antiaritmika (kinidin). Pojavi alergijske purpure mogu se izazvati preventivnim cijepljenjem provedenim odmah nakon prenošenja ARVI-ja.
  • Alergijsko opterećenje. U povijesti bolesnika s hepatitisom B često postoje indikacije o prisutnosti različitih vrsta alergija (lijekovi, hrana, prehlada). Pacijenti često pate od alergijskog dermatitisa, sijene groznice, alergijskog rinitisa ili manifestacija eksudativne kataralne dijateze.
  • Ostali endogeni i vanjski uzroci. Hipotermija, pretjerana insolacija, ujed insekata i ozljede mogu biti među čimbenicima koji proizvode. Kod nekih bolesnika manifestacija bolesti javlja se na pozadini trudnoće, dijabetes melitusa, malignih tumora, ciroze jetre.

U mnogim slučajevima nije utvrđen uzročni čimbenik koji je uzrokovao nastanak vaskulitisa. Brojni autori sugeriraju da učinak provocirajućih čimbenika dovodi do razvoja hemoragičnog vaskulitisa samo kad se provodi na pozadini tjelesne genetske predispozicije za hiperergične imunološke reakcije..

patogeneza

Mehanizam razvoja hemoragičnog vaskulitisa temelji se na stvaranju imunoloških kompleksa i povećanju aktivnosti proteina komplementnog sustava. U cirkulaciji u krvi oni se talože na unutarnju površinu zida malih žila (venule, arteriole, kapilare), uzrokujući njegovo oštećenje s početkom aseptičkog upalnog procesa. Upala krvožilnog zida, zauzvrat, dovodi do povećanja njegove propusnosti, taloženja fibrina i trombotskih masa u lumenu posude, što određuje glavne kliničke znakove bolesti - kožno-hemoragični sindrom i mikrotrombozu vaskularnog dna s oštećenjem gastrointestinalnog trakta, bubrega, zglobova.

Klasifikacija

U kliničkom toku kapilarotoksikoze razlikuju se akutna faza (početno razdoblje ili pogoršanje) i faza utapanja (poboljšanja). Prema prevladavajućim simptomima, bolest se razvrstava u sljedeće kliničke oblike: jednostavna, reumatoidna (zglobna), trbušna i fulminantna. U skladu s prirodom tijeka, razlikuju se akutni (do 2 mjeseca), dugotrajni (do šest mjeseci) i kronični hepatitis B. Prema težini kliničkih manifestacija, razlikuje se vaskulitis:

  • Stupanj svjetlosti. Bolesnici su u zadovoljavajućem stanju, a osip, artralgija nisu u izobilju..
  • Srednji. Pacijentovo je stanje umjereno, osip je obilan, artralgije su popraćene promjenama u zglobovima poput artritisa, periodične boli u trbuhu i mikrohematurije.
  • Teški stupanj. Pacijent ima ozbiljno stanje, promatraju se drenažni izdašni osipi s nekrotičnim područjima, angioedem, nefrotski sindrom, makrohematurija i gastrointestinalno krvarenje, moguć je razvoj akutnog zatajenja bubrega.

simptomi

Za kliniku alergijske purpure tipičan je akutni napad s povećanjem temperature do subfebrilnih ili febrilnih brojeva. Međutim, možda neće doći do porasta temperature. Kožni sindrom primjećuje se na samom početku bolesti i primjećuje se kod svih bolesnika. Karakteriziraju ga difuzni makulopapularni hemoragični elementi različitih veličina (obično malih), koji ne nestaju s pritiskom. U nekim se slučajevima opaža urtikarski osip. Osip se obično nalazi simetrično na koži nogu, bedara i stražnjice, u području velikih zglobova, rjeđe na koži ruku i debla. Obilje osipa često je povezano s težinom vaskulitisa. S njegovim najtežim tijekom, nekroza se razvija u središtu nekih elemenata osipa i stvara se čir. Rješavanje osipa rezultira upornom hiperpigmentacijom. U kroničnom tijeku hepatitisa B s čestim recidivima, ljuštenje se događa na koži nakon što osip nestane.

Zglobni sindrom razvija se kod 70% bolesnika. Zglobne lezije mogu biti kratkotrajne u obliku blage artralgije ili trajati nekoliko dana s jakim sindromom boli, praćenim drugim simptomima artritisa (crvenilo, oticanje) i dovesti do ograničenja pokreta u zglobu. Tipična je volatilna priroda lezije koja uključuje uglavnom velike zglobove, češće koljeno i gležanj. Artikularni sindrom može se pojaviti u početnom razdoblju vaskulitisa ili se pojaviti kasnije. Često je prolazan i nikada ne rezultira trajnom deformacijom zgloba. Abdominalni sindrom može prethoditi ili pratiti kožno-zglobne manifestacije. Manifestira se bolom u trbuhu različitog intenziteta - od blage do paroksizmalne, poput crijevnih kolika. Pacijenti često ne mogu navesti točno mjesto boli, žale se na poremećaje stolice, mučninu i povraćanje. Abdominalgije se mogu pojaviti nekoliko puta tijekom dana i nestati spontano ili u prvih nekoliko dana liječenja.

Bubrežni sindrom javlja se kod 25-30% bolesnika, a očituje se znakovima kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa s različitim stupnjevima hematurije. Određeni broj pacijenata razvije kompleks nefrotskih simptoma. Poraz drugih organa kod hemoragičnog vaskulitisa javlja se prilično rijetko. To može biti hemoragična pneumonija u obliku kašlja s krvnim tragovima u ispljuvak i kratkoća daha, krvarenje u endokardiju, hemoragični perikarditis, miokarditis. Poraz cerebralnih žila očituje se vrtoglavicom, razdražljivošću, glavoboljom, napadajima i može izazvati razvoj hemoragičnog meningitisa.

komplikacije

Oštećenje bubrega je najstariji sindrom hemoragičnog vaskulitisa, a može ga komplicirati maligni glomerulonefritis i kronično zatajenje bubrega. U teškim slučajevima alergijske purpure dolazi do krvarenja u probavnom sustavu, praćena krvavim povraćanjem i prisustvom krvi u izmetu, plućnim krvarenjima, krvarenjima u moždanoj tvari (hemoragični moždani udar). Masivan gubitak krvi može dovesti do kolapsa i anemične kome. Komplikacije abdominalnog sindroma rjeđe su zastupljene crijevnom intususcepcijom, peritonitisom, mezenterijskom trombozom, nekrozom dijela tankog crijeva. Najveća učestalost smrti zabilježena je fulminantnim oblikom hepatitisa B.

Dijagnostika

Provodeći dijagnostiku, reumatolog uzima u obzir dob pacijenta, proučava etiofaktore, uspoređuje kliničke i laboratorijske podatke, isključuje druge bolesti. Uz razvoj bubrežnog sindroma, pacijentu je potrebna konzultacija s nefrologom, u prisutnosti bolova u trbuhu, konzultacija s gastroenterologom i kirurgom. Dijagnostička ploča uključuje:

  • Hematološki testovi. U općem krvnom testu u pravilu se primjećuju nespecifični znakovi umjerene upale (leukocitoza i neznatno povećanje ESR-a), povećanje broja trombocita i eozinofila. Biokemijski test krvi pokazuje porast imunoglobulina A i CRP. Rezultati koagulograma imaju veliku dijagnostičku vrijednost. Nedostatak podataka u vezi s poremećajem koagulacije u prisutnosti kliničkih znakova hemoragičnog sindroma svjedoči u korist HV-a.
  • Ispitivanja mokraće i izmeta. Analizom urina otkrivaju se hematurija, proteinurija, cilindrurija. Bolesnicima s bubrežnim sindromom prikazano je praćenje promjena u analizi urina, obavljanje biokemije urina, Zimnicki i Nechiporenkov uzorak. Da bi se dijagnosticirala latentna gastrointestinalna krvarenja, izmet se analizira na okultnu krv.
  • Instrumentalna dijagnostika. Da bi se procijenilo stanje ciljnih organa, provodi se ultrazvuk bubrega, USDG bubrežnih žila. Da biste isključili organske uzroke krvarenja iz probavnog trakta i bronha, prikladno je provesti ultrazvuk trbušne šupljine, gastroskopiju, bronhoskopiju.
  • Biopsija s histologijom. U težim dijagnostičkim slučajevima indicirana je biopsija kože ili bubrega. Histološkim pregledom uzorka biopsije otkrivaju se karakteristične promjene: naslage imunoglobulina A i CEC na endotelu i u debljini vaskularne stijenke venula, arteriola i kapilara; stvaranje mikrotromba; ispuštanje krvnih elemenata izvan žile.

Trbušni oblik hemoragičnog vaskulitisa treba razlikovati od ostalih uzroka koji uzrokuju pojavu simptoma "akutnog abdomena": upala slijepog crijeva, prodora čir na želucu, akutnog kolecistitisa, pankreatitisa, crijevne perforacije kod ulceroznog kolitisa itd. Također je potrebno isključiti trombocitopeničnu purpuru u slučaju hemoragijskih bolesti., gripa), leukemija, reumatoidni artritis, Stillova bolest, akutni glomerulonefritis, sistemski vaskulitis.

liječenje

U akutnoj fazi hemoragičnog vaskulitisa bolesnici trebaju slijediti mirovanje i hipoalergenu dijetu, ograničiti unos tekućine i soli i isključiti antibiotike i druge lijekove koji mogu pojačati osjetljivost tijela. Glavni smjerovi terapije ovise o kliničkim manifestacijama, pa ih je preporučljivo razmotriti sindromno:

  • Za sve sindrome. Temelj osnovne terapije za sve oblike hepatitisa B je imenovanje antiagregacijskih sredstava (dipiridamola, pentoksifilina) i aktivatora fibrinolize (nikotinska kiselina). Lijekovi ovih skupina sprječavaju agregaciju trombocita, poboljšavaju mikrocirkulaciju i intersticijsku perfuziju. Često su heparin i drugi antikoagulansi uključeni u osnovni režim.
  • S kožnim sindromom. Terapija uključuje upotrebu sulfasalazina, kolhicina. Primjena prednizona i dalje je kontroverzno pitanje među liječnicima. Možda je njegovo imenovanje u teškim slučajevima hepatitisa B. U nedostatku učinka kortikosteroidne terapije, rezervni lijekovi su citostatici.
  • S artikularnim sindromom. Teške artralgije ublažavaju se protuupalnom terapijom (indometacin, ibuprofen). Uz to se mogu propisati derivati ​​aminokinolina (klorokvin).
  • S bubrežnim sindromom. Propisane su visoke doze glukokortikoida i citostatika. Moguće je koristiti ACE inhibitor, antagoniste receptora angiotenzina II, unošenje normalnog ljudskog imunoglobulina, elektroforezu nikotinske kiseline i heparina na području bubrega. Kronično zatajenje bubrega u završnoj fazi zahtijeva hemodijalizu ili transplantaciju bubrega.
  • S abdominalnim sindromom. Sindrom intenzivne boli indikacija je za intravensku primjenu prednizona, reopoliglucina, kristaloida. S razvojem kirurških komplikacija (perforacija, intususcepcija crijeva) koristi se kirurška taktika.

Težak tijek bolesti indikacija je za ekstrakorporalnu hemokorekciju (hemosorpcija, imunosorpcija, plazmafereza). Mnogi autori primjećuju neučinkovitost antihistaminika u liječenju hepatitisa B. Međutim, njihova se uporaba može opravdati u bolesnika s alergijskom anamnezom. Kada je bolest povezana s alergijom na hranu i prisutnošću trbušnog sindroma, dodatno se propisuju enterosorbenti.

Prognoza i profilaksa

Blagi oblici hemoragičnog vaskulitisa imaju tendenciju da se spontano zacjeljuju nakon prvog napada bolesti - njihova prognoza je povoljna. S fulminantnim oblikom smrt pacijenata može nastupiti u prvih nekoliko dana od početka bolesti. Najčešće je to povezano s oštećenjem žila središnjeg živčanog sustava i pojavom intracerebralnog krvarenja. Drugi uzrok smrti može biti teški bubrežni sindrom, što dovodi do razvoja uremije. Da bi se spriječio alergijski vaskulitis, preporučuje se saniranje kroničnih zaraznih žarišta ENT organa, uklanjanje djelovanja helmintičkih invazija, isključivanje kontakta s poznatim alergenima i nekontrolirani unos lijekova.