Hemoragični vaskulitis: simptomi i liječenje u djece i odraslih

Vaskulitis je skupina bolesti kod kojih su zahvaćene žile. Postoji ogroman broj vaskulitisa zbog njihovih uzroka i mehanizama nastanka.

Glavni postotak obolijevanja od hemoragičnog vaskulitisa javlja se kod osoba mlađih od 20 godina i iznosi 40%. Hemoragični vaskulitis kod djece dijagnosticira se u dobi od 5-14 godina. Karakteristično je da češće ova bolest pogađa muški spol..

Definicija hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis je stečena bolest, a karakterizira je oštećenje malih krvnih žila, odnosno kapilara, venula i arteriola. S ovom bolešću dolazi do aseptičke upale, što dovodi do kršenja strukturnog integriteta stijenke malih posuda i, zauzvrat, dovodi do povećanog stvaranja tromba. U patološkom procesu sudjeluju kožne žile i posude parenhimskih organa. Zbog oštećenja žila na koži nastaje karakterističan osip na koži, koji je bolesti dao i drugo ime - alergijska ili reumatoidna purpura.

Patologiju su u 19. stoljeću opisala dva liječnika Shenlein i Genoch, a hemoragični vaskulitis počeo se nazivati ​​Shenlein-Genoch-ovom bolešću.

Uzroci i mehanizam razvoja

Uzroci bolesti danas su i dalje kontroverzni. Vjeruje se da je za razvoj ovog procesa potrebno određeno stanje obrambenog sustava tijela, odnosno osoba bi trebala biti sklona alergijskim reakcijama. Nakon djelovanja određenih čimbenika imunološki sustav izaziva stvaranje određenih imunoloških kompleksa koji kruže krvotokom i talože se u kožnim žilama i unutarnjim organima. U ovom slučaju, imunološki kompleksi oštećuju žile, uzrokujući hemoragičnu purpuru, zbog ispuštanja oblikovanih elemenata kroz oštećene vaskularne stijenke u okolna tkiva.

Glavni uzroci bolesti uključuju:

  • infektivni uzročnici su prije svega virusi (herpes, gripa, respiratorna infekcija), bakterije (mikoplazma i streptokoki, patogeni tuberkuloze i stafilokoka), parazitska infekcija (helminti, trihomonade);
  • cijepljenje i primjena seruma;
  • uzimanje određenih lijekova (barbiturati, streptomicin, penicilin i drugi);
  • uboda insekata;
  • opeklina bolest;
  • alergija na hranu;
  • hipotermija.

Čimbenici rizika za razvoj bolesti uključuju:

  • starija dob;
  • trudnoća;
  • česte infekcije;
  • sklonost atopijskim reakcijama;
  • trauma.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkoj slici, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • kožni ili jednostavni oblik;
  • kožno-zglobni oblik;
  • bubrežni oblik;
  • trbušni (manifestacije iz trbuha);
  • kombinirani ili miješani oblik.

Ovisno o tijeku bolesti, postoje:

  • akutna (proces nestaje u roku od mjesec dana);
  • subakutna (bolest traje do 3 mjeseca);
  • dugotrajni tijek (bolest traje do šest mjeseci);
  • recidivirajući tijek (nekoliko godina zaredom, simptomi hemoragičnog vaskulitisa vraćaju se 3 do 4 puta ili više);
  • kronični tijek (klinička slika traje do jedne i pol godine i više s periodičnim pogoršanjima procesa);
  • fulminantni tijek (obično se javlja kod djece mlađe od 5 godina i traje nekoliko dana).

Također, hemoragični vaskulitis ima nekoliko stupnjeva aktivnosti ili težine:

Prvi ili manji stupanj

Pacijentovo je stanje zadovoljavajuće, tjelesna temperatura može ostati u granicama normale ili biti blago povišena (subfebrilna). Na koži se primjećuje mali broj osipa, dok su ostali znakovi odsutni. ESR je povećan i ne prelazi 20 mm / sat.

Drugi ili umjereni stupanj

Stanje pacijenta je umjereno, postoje izražene kožne manifestacije, porast temperature do 38 stupnjeva i više. Pridružuju se znakovi opijenosti - glavobolja i bolovi u mišićima, jaka slabost. Pojavljuju se sindromi u trbuhu i mokraći. ESR se povećava na 20-40 mm / sat, leukociti i eozinofili povećavaju se u CBC-u, količina albumina smanjuje se u biokemiji krvi.

Treći ili visoki stupanj

Stanje pacijenta smatra se teškim, znakovi opijenosti su značajno izraženi. Pored kožnog sindroma, postoje i zglobni, trbušni i bubrežni sindromi s izraženim znakovima. Moguće je oštećenje i središnjeg (mozga) i perifernog živčanog sustava. U CBC-u je ESR veća od 40 mm / h, značajna leukocitoza, neutrofiloza, anemija i smanjenje trombocita.

simptomi

Schönlein-Henoch-ova bolest, u pravilu, počinje akutno, porastom temperature i često nakon što je osoba imala akutnu respiratornu infekciju (nakon nekoliko tjedana). Hemoragični vaskulitis karakterizira trijaža simptoma: kožni osipi, zglobne lezije i abdominalni sindrom.

Sindrom kože

Kožni osip pojavljuje se kod svih ili gotovo svih bolesnika i uočava se na samom početku procesa. Osip izgleda kao papule (vezikule) hemoragične (s sadržajem krvi) prirode. Papule mogu biti kako u obliku točkica, tako i u obliku mrlja, u veličini od 1 do 5 mm. Ne nestaju kada se pritisnu, ali se kasnije spajaju jedan s drugim.

Osip je lagano podignut iznad površine kože i obično je lokaliziran na ekstenzorskim površinama ruku i nogu. Također, osip se pojavljuje na stražnjici i oko velikih zglobova koji su uključeni u patološki proces. Može se širiti hemoragična purpura na lice, trbuh i prsa i leđa.

U nekim slučajevima pojavi kožnih osipa prethodi svrbež kože ili osipa. Nakon nekoliko dana, hemoragična purpura počinje izblijediti i doživjeti obrnuti, ali spor razvoj. Prvo, osipi postaju smeđi, a zatim ostavljaju pigmentirane mrlje na koži.

Često se svježi osipi pojavljuju na pozadini starih osipa, a koža izgleda mršavo. Simetrija je karakteristična za osip. Broj osipa, kao i ozbiljnost drugih manifestacija bolesti izravno ovisi o ozbiljnosti procesa.

U rijetkim je slučajevima moguća nekroza u središtu papule (nekrotična varijanta), nakon čega se formira kora, koja kasnije nestaje. U vezi s tim, na koži se formiraju ožiljci..

Zglobni sindrom

Oštećenje zgloba zauzima drugo mjesto među kliničkim manifestacijama hemoragičnog vaskulitisa i javlja se u 70% (prema nekim podacima u 100%) bolesnika. Artikularni sindrom očituje se artralgijom (bolovi u zglobovima) i značajnom upalom zglobova. Obično su u proces uključeni veliki zglobovi (koljeno i gležanj, a rjeđe lakat i zglob).

Bol u zglobovima je izraženija ako se oko zahvaćenih zglobova pojavi osip.

Karakterizira oteklina bolesnog zgloba i njegova deformacija, što dovodi do poremećenog kretanja u njemu. Koža preko zahvaćenih zglobova prvo postaje crvena, a zatim postaje cijanotična.

Zglobni sindrom obično traje ne više od tjedan dana i ne dovodi do trajne deformacije zglobova.

Abdominalni sindrom

Abdominalni simptomi pojavljuju se kod polovice bolesnika i uzrokovani su višestrukim krvarenjima u peritoneumu i crijevnoj stijenci. Abdominalni sindrom očituje se iznenadnom paroksizmalnom boli u trbuhu (crijevna kolika), ali moguća je i umjerena bol. Na vrhuncu boli pacijent povraća krvlju i stolicom s krvlju (melena). Bol je obično oko pupka, ali bol je moguća i u drugim dijelovima trbuha, koji nalikuju upala slijepog crijeva, holecistitisa ili pankreatitisa.

Paralelno sa sindromom boli, blijeda koža i sluznica pojavljuju se, potopljeno lice, oči tone, jezik postaje suh, a crte lica se izoštre.

Također su određeni znakovi iritacije peritoneja (peritonealni simptomi). Bolni napad prisiljava pacijenta da zauzme prisilni položaj: leži na boku sa savijenim nogama i pritisnutim na trbuh.

Moguć je razvoj kirurških komplikacija koje zahtijevaju operativni zahvat: intususcepcija ili crijevna opstrukcija, perforacija slijepog crijeva s pojavom peritonitisa. Abdominalni sindrom obično se riješi sam u roku od dva do tri dana.

Bubrežni sindrom

Često s hemoragičnim vaskulitisom u proces su uključeni i bubrezi. Oštećenje bubrega nastaje stvaranjem krvnih ugrušaka u malim posudama bubrežnih glomerula, što dovodi do razvoja glomerulonefritisa. Klinički se renalni sindrom očituje mikro- i makrohematurijom (nalazi se krv u urinu), proteinurijom (protein u urinu) i nefrotičkim sindromom, to jest edemom. Bubrežni sindrom ne pojavljuje se odmah, ali nakon što kožni i trbušni sindromi slegnu, obično se javlja u prvoj godini bolesti. Učestalost pojave je između 40 i 60 posto slučajeva.

Ostali simptomi

Ostale manifestacije bolesti su rijetke. To može biti uključenost u proces mozga i leđne moždine, hemoragična pneumonija, miokarditis itd., Koji se dijagnosticiraju uz pomoć posebnih studija..

Anemični sindrom

Razvoj anemije s hemoragičnim vaskulitisom smatra se komplikacijom bolesti. Klinički se smanjenje razine hemoglobina očituje općom slabošću i umorom, nedostatkom daha, vrtoglavicom i nesvjesticom, zujanjem u ušima i bljeskom „muha“ pred očima.

Hemoragični vaskulitis tijekom trudnoće

Kao što je naznačeno u uzrocima bolesti, rođenje fetusa može izazvati početak Shenlein-Henoch bolesti. Budući da je bolest sistemska, "pokreće" antifosfolipidni sindrom. Antifosfolipidni sindrom za vrijeme gestacije prepun je intrauterinog zastoja rasta, pobačaja ili prijevremenog rođenja, nagrizanja posteljice. U slučaju bolesti tijekom razdoblja gestacije, aspirin i heparin propisuju se u malim dozama.

Značajke bolesti u djece

U djetinjstvu se u polovici slučajeva bolest odvija bez hemoragičnog osipa, što komplicira dijagnozu. Prije svega, u djece su u patološki proces uključeni zglobovi s razvojem zglobnog sindroma i probavnog trakta s razvojem trbušnog sindroma. Bolest obično započinje i nastavlja se akutno.

U slučaju hemoragičnog osipa uočava se ozbiljnost njegove eksudativne komponente ("natečene" papule) i sklonost generalizaciji, odnosno osip pokriva gotovo cijelu površinu kože. Pored toga, angioedem (Quinckeov edem) i sklonost recidivu karakteristični su za hemoragični vaskulitis u djetinjstvu..

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti započinje prikupljanjem pritužbi i proučavanjem anamneze bolesti i života (nedavne infekcije, prisutnost kroničnih bolesti, nasljednost). Potom se provodi temeljit pregled pacijenta tijekom kojeg se procjenjuje boja kože, prisutnost / odsutnost hemoragičnih osipa, stanje velikih zglobova, palpacija itd..

Od laboratorijskih metoda koriste se sljedeće:

S niskim stupnjem aktivnosti ili na početku bolesti, OVK je u granicama normale. Nakon toga moguće je povećanje leukocita (leukocitoza) i neutrofila (neutrofiloza), smanjenje eritrocita i hemoglobina zbog hemoragičnih hemoragija na koži. ESR se također povećava.

U slučaju razvoja bubrežnog sindroma, u OAM-u se nalaze eritrociti (hematurija), protein (proteinurija) i cilindri (cilindrurija)..

Određuje se količina sijalnih kiselina, fibrinogena, haptoglobulina, α-globulina i γ-globulina. Uz hemoragični vaskulitis, njihov se sadržaj povećava. Također odredite sadržaj kolesterola, kreatinina i mokraćne kiseline te ostale pokazatelje za prepoznavanje istodobne patologije.

  • Urin prema Zimnitskom (smanjenje gustoće urina s bubrežnim sindromom).
  • Analiza stolice

S trbušnim sindromom u izmetu moguće je odrediti krv, što ukazuje na crijevno krvarenje.

Određeni su imunološki kompleksi klase A (proširenje). Moguće je povećanje CRP (C-reaktivni protein), što je karakteristično za autoimune bolesti.

  • Koagulogram (u granicama normale).
  • Krv za virusni hepatitis (B, C)

Određivanje imunoglobulina za hepatitis, što može dovesti do razvoja bolesti.

Koriste se instrumentalne metode:

  • Ultrazvuk bubrega (s bubrežnim sindromom);
  • Ultrazvuk trbušne šupljine (za bol u trbuhu);
  • biopsija bubrega (s bubrežnim sindromom) i kože - oštećenje malih žila, otkrivanje upale u njima i uništavanje zidova;
  • endoskopske metode (FGDS, kolonoskopija i bronhoskopija i druge).

Ostale metode istraživanja također pomažu u dijagnosticiranju bolesti:

  • pinch test - pojava potkožnih krvarenja kada se koža komprimira;
  • test ždrijela - pojava krvarenja kada se čičak nanosi na rame;
  • test manšete - kada se aplicira manžetna tonometra i ubrizga se zrak u nju, pojavljuju se potkožna krvarenja.

liječenje

Hemoragični vaskulitis liječi reumatolog. Kada nastanu komplikacije, uključuju se liječnici drugih specijalnosti (kirurzi, nefrolozi i drugi). Svi bolesnici u akutnom stanju i u slučaju recidiva procesa hospitalizirani su. Prikazuje se na počinak u krevetu, što pomaže ograničiti pokrete u udovima, poboljšati mikrocirkulaciju i smanjiti vjerojatnost pojačanog krvarenja kože. Također se propisuje hipoalergena dijeta. Od lijekova su propisani sljedeći:

Osnovna terapija

  • uzimanje enterosorbenata (aktivni ugljen, enterosgel i drugi), koji vežu toksine u crijevima i uklanjaju ih iz tijela;
  • lijekovi protiv trombocita (kurantil, aspirin, trental, tiklopidin) - sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka, poboljšavaju mikrocirkulaciju;
  • imenovanje antikoagulantnih lijekova (heparin, fraxiparin) - poboljšati reologiju krvi, povećati njenu fluidnost, smanjiti koagulaciju i stvaranje tromba;
  • uzimanje antihistaminika (tavegil, ketotifen, klaritin) - sprečavaju razvoj alergijskih reakcija;
  • infuzija (intravenska) infuzija otopina - uklanjanje štetnih tvari iz tijela;
  • uzimanje glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon) - imaju antihistaminske, protuupalne i imunosupresivne učinke - učinkoviti su u bubrežnom i zglobnom sindromu;
  • antibiotici i antimikrobni lijekovi - za borbu protiv infekcije.

Komplementarna ili alternativna terapija

  • uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova (diklofenak, ibuprofen, indometacin) - oni djeluju kao antipiretike, ublažavaju bol i suzbijaju upalu - propisani su za zglobni sindrom;
  • uzimanje nekih vitamina - stabilizatora membrane, ojačavaju vaskularnu stijenku, sprečavaju krvarenja (vitamini A, E, nikotinska kiselina, skupina B);
  • citostatici - zaustavljaju rast tumorskih stanica i inhibiraju imunološki sustav, odnosno suzbijaju alergijske reakcije;
  • plazmafereza i hemodijaliza - pročišćavanje krvi od štetnih tvari i alergijskih imunokompleksa;
  • preparati s kalcijem - sprečavaju izlučivanje kalcijevih soli iz tijela.

Simptomatsko liječenje

  • antispazmodici (papaverin, no-shpa, spazgan) - smanjuju mišićni ton oko oštećenih zglobova, ublažavaju bol;
  • antacidi (almagel, maalox) - snižavaju kiselost želučanog soka, smanjujući tako rizik od oštećenja želučane sluznice hormonima (prednizon).

U slučaju kirurških komplikacija hemoragičnog vaskulitisa, kirurško liječenje (apendektomija, resekcija crijeva itd.).

Pitanje odgovor

Odgovor: Prije svega, potrebno je isključiti iz prehrane visoko alergičnu hranu, poput jaja, čokolade, agruma, kave i kakaa, morske ribe i morskih plodova, te orašastih plodova. Također se morate odreći masne i pržene hrane. U prehrani bi trebali dominirati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, jela i kuhana jela. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, puretina i zečje meso, biljna ulja.

Odgovor: U pravilu je prognoza, osobito s blagim oblikom bolesti, povoljna. Teški tijek hemoragičnog vaskulitisa prepun je recidiva bolesti i pojave komplikacija (nefritis, komplicirano zatajenjem bubrega). S fulminantnim oblikom postoji velika vjerojatnost smrti u roku od nekoliko dana nakon početka bolesti.

Odgovor: Registracija na dispanzer kod odraslih nakon bolesti nije prikazana. Djecu treba pratiti dvije godine. Prvih šest mjeseci mjesečno, sljedećih šest mjeseci jednom tromjesečno, a posljednje godine svakih 6 mjeseci. Djeca ne bi trebala igrati sport, fizioterapija i insolacija (izlaganje suncu) za njih su kontraindicirani.

Odgovor: Da, bolest može dovesti do crijevne opstrukcije i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnog krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.

Hemoragični vaskulitis. Fotografije kod odraslih, djece, dijagnoza, liječenje

Hemoragični vaskulitis (purpura Shenlyai na Genokha) je bolest u kojoj se imunološki spojevi IgA talože u malim posudama. Karakteristični osipi pojavljuju se na tijelu pacijenta (fotografija prvih simptoma pomoći će utvrđivanju patologije). Bolest zahtijeva liječničku pomoć i pravilno odabran tretman na temelju dijagnoze.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis pripada kategoriji imunokompleksnih patologija. Upala i poremećaji utječu na male krvne žile. Glavni razlog promjena je povećana proizvodnja imunoloških kompleksa. Antitijela se stvaraju na unutarnjoj strani krvnih žila i uzrokuju nespecifična oštećenja.

Brojni su čimbenici koji pokreću razvoj hemoragičnog vaskulitisa:

  • virusna ili bakterijska infekcija (streptokoki);
  • cijepljenje;
  • alergijska reakcija na uporabu određenih lijekova;
  • infekcija parazitima;
  • hrana koja sadrži veliki broj alergena;
  • hipotermija tijela;
  • uboda insekata.

Bolest se češće dijagnosticira u djece mlađe od 20 godina. Povećana proizvodnja krvnih stanica dovodi do aktiviranja sustava komplementa. Isto se odnosi i na proces zgrušavanja krvi unutar žila. Krvni ugrušci tvore koji prekidaju cirkulaciju.

Zahvaćena stijenka žila postaje slaba, povećava se njena propusnost. Patološki procesi izazivaju razvoj hemoragičnog sindroma.

Hemoragični vaskulitis tijekom trudnoće

Bolest kod buduće majke tijekom razdoblja rađanja djeteta očituje se i osipima na tijelu. To su purpura (mala mjesta koja se mogu otkriti dodirom). Ne prelaze 3 mm. Osip uglavnom utječe na donje ekstremitete (stopala, potkoljenica).

Uz hemoragični vaskulitis, trudnica se žali na spazmodične bolove u donjem dijelu trbuha.

Prate ih mučnina i povraćanje. Hemoragični vaskulitis (fotografija znakova u ranoj fazi pomoći će vizualnom prepoznavanju patologije i pravodobnom savjetovanju s liječnikom) tijekom trudnoće povećava rizik od pobačaja ili povlači kašnjenje u razvoju fetusa.

Klasifikacija

Uzimajući u obzir kriterije ozbiljnosti u medicini, razlikuju se sljedeći stupnjevi hemoragičnog vaskulitisa:

Hemoragični vaskulitis - klasifikacija i vrste.

ImeOpis
Lako.Zdravstveno stanje pacijenta je zadovoljavajuće, osip na tijelu je umjeren, može se pojaviti artralgija.
prosječan.Hemoragični vaskulitis prati jaka bol u trbuhu. Po tijelu se pojavljuju obilni osipi, pojavljuju se artralgija, artritis, mikrohematurija, proteinurija u tragovima.
teško.Bolest karakteriziraju izdašni osipi, koji se na mjestima spajaju. Pojavljuju se nekrotični elementi i angioedem. Pacijenti se žale na jaku bol u trbuhu. Javljaju se gastrointestinalno krvarenje, mikrohematurija, nefrotski sindrom i akutno zatajenje bubrega.

S obzirom na prirodu tijeka patoloških procesa, u medicini se razlikuju sljedeći oblici bolesti:

ImeOpis
Oblik munje.Smrt nastupa nakon moždanog udara ili kao posljedica crijevnog krvarenja.
Oštar.Stadij razvoja bolesti, koji traje od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. Pacijent se oporavlja nakon liječenja ili bolest postaje relapsirajuća.
Ponavljajući tečaj.Ponavljane relapsa bolesti zamjenjuju se remisijama različitog trajanja. To može biti nekoliko mjeseci, godinu ili duže..

Hemoragični vaskulitis (fotografija prvih znakova pomoći će odrediti stadij i oblik bolesti) važno je identificirati što je moguće ranije kako bi se podvrgnuo liječenju i spriječio ozbiljne komplikacije.

Simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Prve patološke promjene u tijelu pacijenta izazivaju slabost, opće neispravnost, tjelesna temperatura lagano raste.

S obzirom na kliničke simptome, u medicini se razlikuje nekoliko sindroma hemoragičnog vaskulitisa:

ImeOpis
Sindrom kože.Na udove i stražnjicu utječu simetrično. Rijetko se patološki procesi šire na prtljažnik. Kožni sindrom karakteriziraju papularno-hemoragični osipi. U nekim situacijama nastaju mjehurići. Osip iste vrste u ranoj fazi vaskulitisa popraćen je upalnim procesom. U teškoj situaciji središnji dio papule je kompliciran nekrozom. Nakon njih ostaju kore i pigmentacija. Pritiskom na zahvaćeno područje tijela, osip ostaje nepromijenjen.
Zglobni sindrom.Javlja se neko vrijeme nakon sindroma kože. Patološki procesi utječu na velike zglobove (koljeno, lakat, kuk). Sindrom boli zabrinjava, ali nakon nekog vremena on nestaje. Češće, s oštećenjem zglobova, pojavljuje se klinička slika, slična razvoju reumatoidnog artritisa.
Abdominalni sindrom.Češće se bolest dijagnosticira kod djece. Dijagnoza je teško postaviti, budući da abdominalni sindrom prethodi kožnim patologijama. Bolest karakterizira jaka bol u trbuhu upornog ili grčevitog karaktera. U teškim situacijama bol je toliko jak da pacijent ne može pronaći mjesto za sebe. Dugo vrišti. Sindrom jake boli javlja se na pozadini krvarenja u crijevnim zidovima.
Bubrežni sindrom.Patološki procesi utječu na bubrege. U većini slučajeva nema osipa na koži. Bubrežni sindrom razvija se u 25-30% slučajeva. Karakterizirani simptomima kroničnog ili akutnog glomerulonefritisa.
Anemični sindrom.Patološke procese prati opća slabost, vrtoglavica, zujanje u ušima, jaka kratkoća daha. Pred pacijentovim očima "leti" bljesak, osoba gubi svijest, uznemirava ga ubrzan rad srca.

Zbog širenja patoloških procesa na središnji živčani sustav, osoba razvija glavobolju, perifernu neuropatiju, mijenja se mentalni status i konvulzivni sindrom. Rijetko postoji subduralni hematom i moždani infarkt.

Razlika između simptoma kod djece i odraslih

Hemoragični vaskulitis u ranoj fazi razvoja kod mladih bolesnika često pogađa probavne organe i zglobove. Osip na koži izostaje u 50% slučajeva, u usporedbi s odraslim osobama (30%). Fotografija rane faze patologije omogućit će vam da prepoznate kršenja i da se u kratkom vremenu konzultirate s liječnikom.

Bubrezi u djece s vaskulitisom rijetko pate, bolest je blaga. Funkcije pogođenih organa nakon oporavka vraćaju se u kratkom vremenu. Patološki procesi također imaju manje negativnog utjecaja na rad djetetovog srca, što se ne može reći za odraslu osobu..

Pravovremena dijagnoza pomaže započeti liječenje u ranoj fazi razvoja hemoragičnog vaskulitisa, čime se povećavaju šanse za povoljnu prognozu i sprječavaju da bolest postane kronična.

komplikacije

Kod hemoragičnog vaskulitisa najozbiljnija lezija je bubrežni sindrom..

Bolest izaziva ozbiljne posljedice bez kvalificirane terapije:

  • maligni glomerulonefritis;
  • kronično zatajenje bubrega;
  • gastrointestinalno krvarenje s povraćanjem;
  • hemoragični moždani udar (krvarenje u tkivima mozga);
  • plućno krvarenje.

Veliki gubitak krvi dovodi do anemične kome. Na pozadini abdominalnog sindroma s hemoragičnim vaskulitisom javljaju se crijevna intususcepcija, peritonitis i mezenterijska tromboza. Nekroza nekog dijela tankog crijeva također je komplikacija bolesti. Fulminantni oblik hemoragičnog vaskulitisa je fatalan.

Dijagnostika

Hemoragični vaskulitis (fotografija sa sličnim simptomima natjerat će osobu u bolnicu radi medicinske pomoći) u većini slučajeva liječnik utvrđuje osip na koži. U teškoj situaciji potrebni su dodatni laboratorijski testovi.

ImeOpis
Endoskopski pregledi.Dijagnostička metoda pomoću koje možete odrediti eroziju u području probavnog sustava.
irigografija.Rezultati će pokazati promjene u ispunjavanju crijevnih zidova..
Imunohistokemijski pregled kože.Rezultati biopsije pokazat će prisutnost perivaskularnih leukocitnih infiltrata, kao i taloženje imunoloških kompleksa i potvrditi razvoj glomerulonefritisa.

Dijagnostika je potrebna za razlikovanje bolesti, jer je praćena kliničkim znakovima sličnim drugim patologijama. Govorimo o krioglobulinemiji, trombocitopeničnoj purpuri, diseminiranoj intravaskularnoj koagulaciji.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis (fotografija osipa na tijelu omogućuje pravodobno razlikovanje bolesti) liječi se složeno, uzimajući u obzir rezultate dobivene nakon dijagnoze. Tijekom liječenja hemoragičnog vaskulitisa pacijentu se savjetuje promatranje mirovanja i dijetalne hrane.

Terapija lijekovima

Liječenje odabire reumatolog nakon kompletnog liječničkog pregleda.

Propisani su sljedeći lijekovi:

Skupina lijekovaImePrimjena i učinkovitost
antihistaminici."Tavegil", "Suprastin".Lijekovi se uzimaju prije jela, 1 tab. 2 str. dnevno.
Enterosorbents."Aktivirani ugljen", "Polifepan", "Kolestiramin".Lijek je propisan u količini od 500-1000 mg / kg dnevno za 3-4 doze. Tijek terapije traje od 3 do 14 dana. Ponovno liječenje provodi se nakon pauze od 2 tjedna.
Antibakterijska sredstva."Sumamed", "Rulid", "Klatsid".Kapsule se uzimaju 1 sat prije ili 2 sata nakon obroka. Lijek je propisan u 500 mg 1 str. dnevno 3 dana.
Nesteroidni protuupalni lijekovi."Indomethacin", "Ibuprofen".Lijek se preporučuje uzimati nakon jela kako bi se smanjio negativan učinak na crijevnu sluznicu. Početna doza počinje od 25 mg 2-3 r. dnevno.
Sredstva za jačanje vaze."Vitamin C", "Rutin".Početna doza je 300 mg 3-4 r. dnevno. Minimalni tijek liječenja 2 tjedna.
Lijekovi protiv trombocita."Trental", "Curantil", "Agapurin".Lijekovi poboljšavaju mikrocirkulaciju i blokiraju agregaciju trombocita. Pacijentima se propisuje od 100 do 600 mg 1-2 str. u danu.

Teško stanje pacijenta zahtijeva hemosorpciju, plazmaferezu, imunosorpciju.

Dijeta

Prehrana je važna komponenta koja utječe na ishod liječenja. Preporučuje se isključiti iz prehrane svu hranu koja može izazvati alergijsku reakciju ili iritirati crijevnu sluznicu. Pržena, slana, masna i začinjena hrana zabranjena je. Hrana se kuha, pirja, pare, peče bez ulja.

Dopušteni proizvodiZabranjena jela
  • povrće kuhano u vodi ili pari;
  • mljevene ili mliječne juhe;
  • kaša kuhana u vodi ili mlijeku;
  • bijeli krekeri i ustajali kruh;
  • kuhana jaja i omlet;
  • biljna ulja;
  • kuhano meso i nemasna riba;
  • slatko voće i bobice;
  • sokovi, kompoti, žele, smoothieji, džem;
  • zeleni čaj i dekocija šipak.
  • kakao i proizvodi koji ga sadrže;
  • čokoladni proizvodi, šankovi, slatkiši;
  • kava i proizvodi koji ih sadrže;
  • citrusa;
  • crvene bobice, povrće i voće;
  • alkoholna pića;
  • vatrostalne masti;
  • sol u velikim količinama.

Nakon liječenja i postizanja pozitivnog rezultata, pacijentu se preporučuje da slijedi određenu prehranu još godinu dana. Širenje prehrane je postupno. Shemu i popis proizvoda liječnik odabire pojedinačno. Pacijentima se savjetuje da jedu 6 r. dnevno u malim obrocima, temeljito žvačući hranu.

Recepti tradicionalne medicine

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa je složeno. Dopušteno je koristiti ne samo tradicionalne lijekove, već i narodne recepte. Prije upotrebe preporučuje se konzultirati reumatologa..

Učinkoviti recepti tradicionalne medicine:

ImeReceptPrimjena i učinkovitost
Biljni (japanska sofora, borovnica, jagoda, listovi koprive, lišće koprive).Pomiješajte komponente u jednakim omjerima i dobro samljejte. Ulijte kipuću vodu preko 1 žlice. biljni, ostaviti 1 sat.Smjesa se uzima u 0,5 tbsp. 2 str. dnevno. Infuzija pomaže smanjiti simptome.
Infuzija ljekovitog bilja (divokoza, immortelle, pelin, tansy).Pomiješajte bilje u jednakim omjerima. Ulijte kipuću vodu (1 l) preko 2 žlice. sakupljanje povrća. Inzistirajte na 1 tsp, procijedite i uzmite prema shemi.Infuzija se pije u 0,5 tbsp. 30 minuta prije jela. Dobivenu otopinu preporučuje se piti u 2 doze. Lijek pomaže očistiti crijeva.
Tamnoputi tamjan.Listovi biljke se suše, preliju vrućom vodom (1 žlica.) I inzistiraju.Lijek se preporučuje uzimati svako jutro na prazan želudac, dodajući 1 žlica. med.

Tinktura koprive pomaže u jačanju krvnih žila, ali s obzirom na opasnost po život, važno je strogo slijediti preporuke liječnika. Preporučuje se piti zeleni čaj, ima antioksidativni učinak.

Oporavak nakon liječenja

Nakon oporavka pacijenti s hemoragičnim vaskulitisom ostaju registrirani kod kardioheumatologa. Šest mjeseci se osoba nastavlja pregledavati svaki mjesec. Nakon određenog vremena liječnik dopušta pregled od 1 str. u 3 mjeseca. 2 godine nakon punog pražnjenja posjetite liječnika i pregled treba obaviti svakih 6 mjeseci.

Djeca nakon hemoragičnog vaskulitisa kontraindicirana su u preventivnim cijepljenjima i lječilištima. Pacijent se uklanja s evidencije lijekova ako tijekom sljedećih 5 godina nije imao ponovljenih relapsa ili pogoršanja.

Smjernice kliničke prakse za prevenciju recidiva

Hemoragični vaskulitis možete spriječiti ako se sjetite korisnih savjeta liječnika. Važno je pravodobno liječiti zarazne bolesti. Također ojačati imunološki sustav, temperirati tijelo, pravilno jesti, braniti se od negativnih učinaka različitih alergena. Uzimajte lijekove strogo prema uputama liječnika, odbijajte samo-lijek.

Vježbajte umjereno. Hemoragični vaskulitis ozbiljna je bolest koja ima tendenciju da se izliječi sama (rana fotografija pomoći će identificiranju patoloških procesa).

Ali u teškoj situaciji, ne možete bez medicinske pomoći. Komplikacije se često pojavljuju na pozadini oštećenja središnjeg živčanog sustava ili kao rezultat intracerebralne cirkulacije. Važno je savjetovati se s terapeutom kada se pojave prvi znakovi bolesti kako bi se na vrijeme započelo s liječenjem.

Dizajn članka: Oleg Lozinsky

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis (GDV ili Schönlein-Genoch-ova bolest) je upalna bolest iz skupine vaskulitisa u kojoj su zahvaćene male krvne žile (kapilare). Obično je samo-ograničeno patološko stanje. Sinonimi - alergijska purpura, alergijski vaskulitis, anafilaktoidna purpura, hemoragična kapilarna toksikoza, leukocitoklastični vaskulitis, ne-trombocitopenična idiopatska purpura, reumatska purpura, vaskularna purpura.

Ovo je najčešći oblik vaskularne upale u djece (među vaskulitisom), što dovodi do upalnih promjena u malim krvnim žilama..

U srcu razvoja hemoragičnog vaskulitisa je poremećaj imunološkog sustava, što uzrokuje upalu vaskularnog zida. Bolest se najčešće utvrđuje u djece mlađe od 5 godina, a u takvim se slučajevima najčešće razvija fulminantni oblik GDV-a. Pravovremenim liječenjem moguće je poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Video: Purpura Schönlein-Henoch - Hemoragični vaskulitis

Znakovi hemoragičnog vaskulitisa

Simptomi GDV-a obično se počinju iznenada i mogu se izraziti na sljedeći način:

  • Glavobolja.
  • Vrućica.
  • Gubitak apetita.
  • grčevi.
  • Bol u želucu.
  • Bolna razdoblja.
  • Osip.
  • Krvava dijareja.
  • Bol u zglobovima.

Crveni ili ljubičasti mrlje obično se pojavljuju na koži i nazivaju se petehije. U klasičnom slučaju, osip se pojavljuje na stražnjici, leđima i nogama..

(A i B) Klasične GDV kožne lezije s opipljivom ljubičastom bojom na udovima. (C) Artritis i purpura na donjem udu. (D) Bulozne i nekrotične lezije donjih ekstremiteta u bolesnika s složenim tijekom purpura.

Upalne promjene povezane s GDV-om mogu se razviti i u zglobovima, bubrezima, probavnom sustavu i, u rijetkim slučajevima, mozgu i leđnoj moždini (središnji živčani sustav).

Značajke manifestacija različitih oblika hemoragičnog vaskulitisa:

  1. Kod Schönlein purpure zahvaćeni su koža i zglobovi, ali nema upale gastrointestinalnog trakta.
  2. S Henochovom purpurom, pacijenti imaju ljubičaste mrlje na koži i akutne procese u trbušnoj šupljini, poput glomerulonefritisa (vrsta bubrežne bolesti). Uz ovaj oblik GDV-a, zglobovi nisu pogođeni.

Pored karakterističnih crvenih mrlja na koži mogu biti prisutni glavobolja, gubitak apetita i / ili vrućica.

  • Koža obično postaje crvena (difuzni eritem).
  • Bol u trbuhu najjača je noću.
  • Krv može biti prisutna u stolici, a abnormalno krvarenje (krvarenje) iz gastrointestinalnog trakta dijagnosticira se kao krvavi proljev.
  • Bolovi u zglobovima (artralgija) mogu se naći u bilo kojem zglobu, ali najčešće su pogođeni bolovi u koljenu i gležnju.
  • Neki oboljeli od GDV-a imaju povraćanje i proljev, dok drugi imaju jaku zatvor i neobično tamnu stolicu (melena).

Mrlje purpure uzrokovane su malim krvarenjima ispod kože i nisu povezane s nenormalno malim brojem trombocita (ne-trombocitopeničnim poremećajem) koji su uobičajeni s nekim drugim oblicima purpure. Ostale lezije kože povezane s GDV-om uključuju velike mjehuriće (osip) ili čireve (nekroza tkiva), posebno na stražnjici i nogama.

Oticanje se može pojaviti na licu i vratu zbog abnormalnog nakupljanja tekućine u mekim tkivima pogođenih područja (angioedem). U rijetkim slučajevima, u grkljanu se razvija oticanje, što može uzrokovati poteškoće s disanjem, što može dovesti do respiratornih komplikacija opasnih po život.

Četvrtina do polovina bolesnika s GDV-om ima probleme s bubrežnom funkcijom, poput glomerulonefritisa, u kojem je oštećeno bubrežno tkivo. Kao rezultat toga, proces čišćenja krvi od različitih metabolita je poremećen. Patološki proces se izražava u određivanju krvi u urinu (hematurija) i upalnim promjenama u bubrezima. Neki ljudi mogu razviti tešku bolest bubrega, uključujući nefropatiju, kroničnu upalu bubrega (nefritis) i / ili nefrotski sindrom koji dovodi do zatajenja bubrega.

U rijetkim slučajevima, dio crijeva žrtve može se presaviti u sebe (intususception). To rezultira značajnom boli i može biti potrebna operacija ako konzervativne mjere ne riješe problem..

Kada je uključen središnji živčani sustav, ljudi s ovim poremećajem mogu osjetiti jake glavobolje, promjene vida, vidne poteškoće (optička atrofija) i / ili napadaje.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Točan uzrok GDV-a nije u potpunosti razumljiv, iako istraživanja pokazuju da je on povezan s nenormalnim imunološkim odgovorom. U nekim je slučajevima uzročnik ekstremne alergijske reakcije na neke uvredljive tvari (poput hrane ili lijekova).

Istraživanja pokazuju da hemoragični vaskulitis može biti uzrokovan disfunkcijom imunološkog sustava (tj. Porastom količine imunoloških kompleksa IgA). Autoimuni poremećaji nastaju kada prirodna obrana tijela protiv „stranih“ ili invazivnih agenasa (poput antitijela) iz nepoznatih razloga počne napadati zdravo tkivo.

Pretpostavlja se da ovaj poremećaj može biti rezultat:

  • Izuzetna alergijska reakcija na određenu hranu, poput čokolade, mlijeka, jaja ili graha.
  • Različiti lijekovi (npr. Nifedipin, diltiazem, cefuroksim, diklofenak itd.), Bakterije (npr. Streptokok) i ujed insekata također su prijavljeni kao mogući uzroci GDV-a.
  • Rubella prethodi prvim simptomima GDV-a u oko 30% slučajeva.
  • Oko 66% slučajeva infekcije gornjih dišnih puteva prethodi simptomima otprilike 1-3 tjedna.

Povezanost GDV-a i virusnih infekcija nije dokazana.

Video: Uzroci vaskulitisa

rasprostranjenost

GDV je rijedak poremećaj koji pogađa više muškaraca nego žena. Bolest se može pojaviti u svim dobnim skupinama, ali je češća kod djece.

U djece početni simptomi obično počinju nakon 2. godine života i traju oko 4 tjedna. Bolest u takvim slučajevima karakterizira blagi tijek. Oko 50% oboljele djece doživi jedan ili više relapsa u roku od dva do tri mjeseca. Čini se da je stopa recidiva veća kod one djece koja imaju jači početak bolesti..

Pogođena djeca uglavnom su u dobi od 2 do 11 godina. U Sjedinjenim Državama postoji oko 14 slučajeva na svakih 100.000 djece školske dobi. Obično se pojavi benigni (prijeteći) poremećaj u većini slučajeva radi samo-liječenja (samoograničenje).

Srodna kršenja

Obična purpura je najčešća vrsta bolesti, koja se najčešće opaža kod žena starijih od 50 godina. U nedostatku oštećenja, lezije na koži javljaju se češće od potkožnog krvarenja. Međutim, nakon operacije ili čak manjih ozljeda, krhkost krvnih žila dovodi do pretjeranog krvarenja..

Krvarenje se može smanjiti kratkotrajnom terapijom kortikosteroidima ili primjenom estrogena kod žena u postmenopauzi.

Škrob, vrsta purpura, rezultat je nedostatka vitamina C u prehrani. Simptomi mogu uključivati:

  • Opća slabost.
  • Anemija.
  • Labave desni.
  • Sklonost krvarenju pod kožom i na sluznicama koje usmjeravaju usta i gastrointestinalni trakt.

Škrob je rijetkost u modernim civilizacijama, osim u regijama udaljenim od modernih životnih uvjeta. Poboljšana prehrana i dostupnost namirnica koje sadrže vitamin C pomaže u sprječavanju razvoja bolesti.

Gardner-Diamond sindrom, ili sindrom autoeritrocita, rijedak je poremećaj koji se ponekad naziva i sindrom bolne modrice. Karakteriziraju ga mrlje purpura, uglavnom kod mladih žena. Pojava patologije povezana je s autoimunim poremećajem.

Vaskulitis ili angiitis je vaskularna upalna bolest koja se može pojaviti sama ili u kombinaciji s drugim alergijskim ili reumatskim bolestima. Upala krvnih žila doprinosi spazmu krvnih žila i može uzrokovati nedovoljno opskrbu krvlju određenih područja tijela (ishemija), smrt tkiva (nekroza) i / ili stvaranje krvnih ugrušaka (tromboza). Mogu utjecati plovila bilo koje veličine ili bilo koji dio krvožilnog sustava. Simptomi su povezani s uključenim sustavom i mogu uključivati:

  • Vrućica.
  • Glavobolja.
  • Dubok gubitak apetita.
  • Gubitak težine.
  • Slabost.
  • Bol u trbuhu.
  • Proljev.
  • Bolovi u mišićima i zglobovima.

Budući da postoji mnogo oblika vaskulitisa, ima puno razloga za to. Neke vrste mogu biti uzrokovane alergijskim reakcijama ili preosjetljivošću na određene lijekove, poput penicilina, propiltiouracila, drugih lijekova, toksina i raznih inhalacijskih iritanata. Neki oblici mogu nastati iz gljivične infekcije, parazita ili virusnih infekcija, dok u nekim slučajevima nema očitog uzroka.

Kožni nekrotizirajući vaskulitis relativno je čest upalni poremećaj krvnih žila koji utječe na vene, arterije i manje krvne žile (kapilare). Ovaj poremećaj obično utječe na kožu i može se pojaviti sam ili u kombinaciji s alergijskim, infektivnim ili reumatskim stanjima. Simptomi su:

  • Čvorovi na koži.
  • Manja krvarenja i / ili lezije ispod kože koje mogu biti crvene i ravne (makule).

Oni se mogu oblikovati na mnogim dijelovima tijela, posebno na leđima, rukama, stražnjici i / ili nogama. U nekim su slučajevima prisutne jake svrbežne košnice ili čirevi u obliku prstena. Također se može pojaviti groznica, generalizirana nelagoda (nelagoda) i / ili bolovi u mišićima i zglobovima. Točan uzrok kožnog nekrotizirajućih vaskulitisa nije poznat. Neke lezije mogu biti uzrokovane alergijskom reakcijom ili preosjetljivošću na određene lijekove poput sulfata ili penicilina, toksina i inhalatora.

Kawasaki bolest je upalni poremećaj u djece koju karakteriziraju groznica, kožni osipi, natečeni limfni čvorovi (limfadenopatija), upala arterija (poliarteritis) i upala krvnih žila (vaskulitis). Upalne promjene uzrokuju destruktivne lezije u krvnim žilama koje mogu dovesti do komplikacija povezanih s jetrom, žučnim mjehurom i srcem. Simptomi mogu uključivati:

  • Nenormalno visoka tjelesna temperatura koja počinje iznenada i traje oko dva tjedna.
  • Crvenilo unutarnje kapke u oba oka (bilateralni konjuktivitis).
  • Razdražljivost.
  • Umor.
  • Crvenilo (upala) usta i jezika (stomatitis).
  • Ispiranje usana.
  • Oticanje limfnih čvorova u vratu (cervikalna adenopatija).
  • Kožni osip.

Točan uzrok Kawasakijeve bolesti nije u potpunosti razjašnjen. To bi moglo biti posljedica dva ranije nepoznata soja bakterije Staphylococcus i Streptococcus i / ili moguće imunološke abnormalnosti.

Imunska trombocitopenija je rijedak poremećaj trombocita koji je karakteriziran neobjašnjivo niskom razinom trombocita u cirkulacijskoj krvi. Simptomi mogu uključivati:

  • krvarenja iz nosa.
  • Male crvene ili ljubičaste mrlje na koži koje predstavljaju krvarenja ispod kože (petehije) i / ili krvarenja iz rektuma i / ili mokraćovoda.
  • Anemija može pridonijeti slabosti i umora.
  • Drugi ljudi s ovim poremećajem imaju epizode povećane groznice i abnormalnog povećanja slezene.

Nije poznat specifičan uzrok razvoja imunološke trombocitopenije. Postojeći podaci podržavaju imunološku osnovu, jer većina pacijenata ima antitrombocitna antitijela koja se mogu identificirati.

Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP) je rijedak krvni poremećaj koji karakterizira nenormalno niska razina cirkulirajućih trombocita u krvi, nenormalno uništavanje crvenih krvnih zrnaca, disfunkcija bubrega i poremećaji živčanog sustava. Simptomi ovog poremećaja, koji počinju iznenada, mogu uključivati:

  • Vrućica
  • Glavobolja.
  • Plodovi purpure na koži i sluznici.
  • Bolovi u zglobovima (artralgija).
  • Djelomični gubitak osjeta u rukama ili nogama (pareza).
  • Promjena u mentalnom stanju.
  • konvulzije.

Točan uzrok ITP-a nije poznat. Može biti posljedica infektivnog uzročnika ili autoimune reakcije.

Dijagnostika

Dijagnosticiranje GDV-a može biti teško, osobito u odraslih. Bolest se često miješa s drugim oblicima vaskularne upale koji su gore predstavljeni u odjeljku "Srodni poremećaji".

Rutinski laboratorijski testovi ne daju najtočniju dijagnozu. Broj trombocita je obično normalan, iako se razina bijelih krvnih stanica i sedimentacija mogu povećati.

Prema kriterijima za razvrstavanje Američkog društva za reumatologiju (ACR), dijagnoza se može postaviti s osjetljivošću od 87% i specifičnošću od 88% ako pacijent ima dva od sljedeća četiri kriterija:

  1. Palpabilna purpura.
  2. Starost pacijenta je više od 20 godina.
  3. Abdominalna angina (U skladu s ovim kriterijem određuje se prisutnost difuzne boli u trbuhu i krvi u stolici).
  4. Histološka detekcija granulocita u vaskularnom zidu arteriola ili venula. (Biopsija kože je rijetko potrebna).

Ako su ti kriteriji nejasni, zahtijeva se da, pored opipljive (palpabilne) purpure, odredi barem još jedan kriterij u obliku normalnog broja trombocita. Iako abdominalni simptomi mogu prethoditi kožnim manifestacijama, dijagnoza bez kožnih manifestacija se obično ne postavlja.

U laboratorijskim testovima s GDV-om najčešće se primjećuje sljedeće:

  • Umjereno povećanje brzine sedimentacije eritrocita.
  • Antuklearno antitijelo (ANA) je negativno.
  • Autoantitijela na neutrofilne antigene granulocita (ANCA) klase IgG nisu otkrivena.

Daljnja dijagnoza povezana je sa simptomima i koristi se za prepoznavanje komplikacija. Studije se mogu ponoviti kad se simptomi promijene, a provodi ih u nekompliciranim slučajevima ambulantno od strane pedijatra. U težim slučajevima se izvode u klinici, po mogućnosti uz dodatne savjete relevantnih stručnjaka.

Instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvučni pregled trbušnih organa.
  • Rentgenski pregled trbušne šupljine.
  • Krvni test stolice.
  • Analiza mokraće za procjenu oštećenja bubrega (može postojati značajna proteinurija preko 100 mg).
  • Biopsija bubrega.

Isključivanje zahvata mozga provodi se slikanjem magnetskom rezonancom. Isključivanje zahvaćenosti testisa provodi se koplernim doplerom.

Standardna terapija

Glavni smjerovi liječenja:

  • Ako osobe s GDV-om imaju alergijske reakcije, trebali bi strogo izbjegavati iritantne tvari (poput određene hrane ili lijekova).
  • Ako postoje znakovi streptokokne infekcije, propisana je antibiotska terapija.
  • Nekomplicirani slučajevi kod djece često se spontano poboljšavaju s godinama.
  • Većina pacijenata ne prima poseban tretman, a izgledi za oporavak su povoljni.
  • Upalne reakcije ublažavaju se nesteroidnim ili steroidnim protuupalnim lijekovima.

Ako nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) ne mogu ublažiti simptome, nekim ljudima se daju glukokortikoidi (steroidi), poput prednizona. Ovi lijekovi mogu biti korisni u liječenju akutnih bolova u trbuhu i zglobovima. Međutim, u nekim slučajevima edem mekog tkiva (angioedem) može biti uzrokovan steroidnim lijekovima.

Dapsone se može propisati ako je prednizon kontraindiciran ili ne olakša simptome. Neke studije pokazuju da steroidi ne skraćuju trajanje bolesti niti smanjuju učestalost ili učestalost simptoma. Druga izvješća govore da liječenje steroidima može pomoći u smanjenju rizika od oštećenja bubrega.

Bolesnici s GDV-om koji imaju razvijenu bolest bubrega i zatajenje bubrega najčešće zahtijevaju mehaničko pročišćavanje krvi od toksičnih tvari - hemodijaliza. Tijekom akutne bubrežne krize može biti potrebna agresivna i suportivna terapija. Neki ljudi s teškom bolesti bubrega podvrgavaju se transplantaciji bubrega. Međutim, bolest se može ponoviti u prisutnosti presađenog bubrega. Ostali tretmani uključuju simptomatske i podupiruće lijekove.

Istraživačka terapija

Eksperimentalni tretman kombiniranom terapijom lijekovima u obliku antikoagulansa (tj. Heparina i acenokumarola), kortikosteroida i imunosupresiva testiran je na odraslim osobama s teškim slučajevima GDV-a. Potrebna su dodatna istraživanja kako bi se utvrdila dugoročna sigurnost i djelotvornost ovog oblika terapije za liječenje dotičnog poremećaja..

Plazmafereza kao sredstvo za uklanjanje neželjenih tvari (toksina, metaboličkih tvari i dijelova plazme) iz krvi je također ispitana eksperimentalno. Krv u određenom volumenu uzima se od pacijenta, nakon čega se krvne stanice odvajaju od plazme. Pacijentova plazma tada se zamjenjuje plazmom druge osobe i krv se prelijeva natrag u pacijenta. Ova se terapija još uvijek proučava zbog nuspojava i učinkovitosti. Potrebno je više istraživanja prije nego što se plazmafereza može preporučiti za uporabu u svim, osim najtežim GDV-u.

Intravenozni imunoglobulin (IG) korišten je na eksperimentalnoj osnovi za liječenje neke djece s jakom bolom u trbuhu povezanom s GDV-om. Potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdila dugoročna sigurnost i učinkovitost imunoglobulina za liječenje ovog poremećaja..

Ključne točke

  • Hemoragični vaskulitis, ili Schönlein-Henoch purpura, karakterizira pojava upale kapilara i drugih malih žila.
  • Bolest se češće definira u djece mlađe od 5 godina, ali može se javiti i u drugim dobnim kategorijama.
  • S hemoragičnim vaskulitisom ne otkriva se smanjeni broj trombocita, što je jedan od kriterija za dijagnosticiranje bolesti.
  • Razvoj hemoragičnog vaskulitisa uglavnom je povezan s kožnim osipima, osobito oko nogu, stražnjice. Također mogu biti pogođeni gastrointestinalni trakt ili zglobovi.
  • Liječenje hemoragičnog vaskulitisa uglavnom je simptomatsko, uključujući najčešće nesteroidne protuupalne lijekove, a u težim slučajevima glukokortikosteroide.
  • Prognoza je uglavnom povoljna, a da bi se to spriječilo potrebno je pažljivo liječenje zaraznih bolesti, a u slučaju alergijskih reakcija pridržavati se preporuka liječnika za održavanje imunoloških reakcija u dopuštenom rasponu.

Video: Život je sjajan! Hemoragični vaskulitis