Hemoragični vaskulitis: simptomi i liječenje u djece i odraslih

Vaskulitis je skupina bolesti kod kojih su zahvaćene žile. Postoji ogroman broj vaskulitisa zbog njihovih uzroka i mehanizama nastanka.

Glavni postotak obolijevanja od hemoragičnog vaskulitisa javlja se kod osoba mlađih od 20 godina i iznosi 40%. Hemoragični vaskulitis kod djece dijagnosticira se u dobi od 5-14 godina. Karakteristično je da češće ova bolest pogađa muški spol..

Definicija hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis je stečena bolest, a karakterizira je oštećenje malih krvnih žila, odnosno kapilara, venula i arteriola. S ovom bolešću dolazi do aseptičke upale, što dovodi do kršenja strukturnog integriteta stijenke malih posuda i, zauzvrat, dovodi do povećanog stvaranja tromba. U patološkom procesu sudjeluju kožne žile i posude parenhimskih organa. Zbog oštećenja žila na koži nastaje karakterističan osip na koži, koji je bolesti dao i drugo ime - alergijska ili reumatoidna purpura.

Patologiju su u 19. stoljeću opisala dva liječnika Shenlein i Genoch, a hemoragični vaskulitis počeo se nazivati ​​Shenlein-Genoch-ovom bolešću.

Uzroci i mehanizam razvoja

Uzroci bolesti danas su i dalje kontroverzni. Vjeruje se da je za razvoj ovog procesa potrebno određeno stanje obrambenog sustava tijela, odnosno osoba bi trebala biti sklona alergijskim reakcijama. Nakon djelovanja određenih čimbenika imunološki sustav izaziva stvaranje određenih imunoloških kompleksa koji kruže krvotokom i talože se u kožnim žilama i unutarnjim organima. U ovom slučaju, imunološki kompleksi oštećuju žile, uzrokujući hemoragičnu purpuru, zbog ispuštanja oblikovanih elemenata kroz oštećene vaskularne stijenke u okolna tkiva.

Glavni uzroci bolesti uključuju:

  • infektivni uzročnici su prije svega virusi (herpes, gripa, respiratorna infekcija), bakterije (mikoplazma i streptokoki, patogeni tuberkuloze i stafilokoka), parazitska infekcija (helminti, trihomonade);
  • cijepljenje i primjena seruma;
  • uzimanje određenih lijekova (barbiturati, streptomicin, penicilin i drugi);
  • uboda insekata;
  • opeklina bolest;
  • alergija na hranu;
  • hipotermija.

Čimbenici rizika za razvoj bolesti uključuju:

  • starija dob;
  • trudnoća;
  • česte infekcije;
  • sklonost atopijskim reakcijama;
  • trauma.

Klasifikacija

Ovisno o kliničkoj slici, razlikuju se sljedeći oblici bolesti:

  • kožni ili jednostavni oblik;
  • kožno-zglobni oblik;
  • bubrežni oblik;
  • trbušni (manifestacije iz trbuha);
  • kombinirani ili miješani oblik.

Ovisno o tijeku bolesti, postoje:

  • akutna (proces nestaje u roku od mjesec dana);
  • subakutna (bolest traje do 3 mjeseca);
  • dugotrajni tijek (bolest traje do šest mjeseci);
  • recidivirajući tijek (nekoliko godina zaredom, simptomi hemoragičnog vaskulitisa vraćaju se 3 do 4 puta ili više);
  • kronični tijek (klinička slika traje do jedne i pol godine i više s periodičnim pogoršanjima procesa);
  • fulminantni tijek (obično se javlja kod djece mlađe od 5 godina i traje nekoliko dana).

Također, hemoragični vaskulitis ima nekoliko stupnjeva aktivnosti ili težine:

Prvi ili manji stupanj

Pacijentovo je stanje zadovoljavajuće, tjelesna temperatura može ostati u granicama normale ili biti blago povišena (subfebrilna). Na koži se primjećuje mali broj osipa, dok su ostali znakovi odsutni. ESR je povećan i ne prelazi 20 mm / sat.

Drugi ili umjereni stupanj

Stanje pacijenta je umjereno, postoje izražene kožne manifestacije, porast temperature do 38 stupnjeva i više. Pridružuju se znakovi opijenosti - glavobolja i bolovi u mišićima, jaka slabost. Pojavljuju se sindromi u trbuhu i mokraći. ESR se povećava na 20-40 mm / sat, leukociti i eozinofili povećavaju se u CBC-u, količina albumina smanjuje se u biokemiji krvi.

Treći ili visoki stupanj

Stanje pacijenta smatra se teškim, znakovi opijenosti su značajno izraženi. Pored kožnog sindroma, postoje i zglobni, trbušni i bubrežni sindromi s izraženim znakovima. Moguće je oštećenje i središnjeg (mozga) i perifernog živčanog sustava. U CBC-u je ESR veća od 40 mm / h, značajna leukocitoza, neutrofiloza, anemija i smanjenje trombocita.

simptomi

Schönlein-Henoch-ova bolest, u pravilu, počinje akutno, porastom temperature i često nakon što je osoba imala akutnu respiratornu infekciju (nakon nekoliko tjedana). Hemoragični vaskulitis karakterizira trijaža simptoma: kožni osipi, zglobne lezije i abdominalni sindrom.

Sindrom kože

Kožni osip pojavljuje se kod svih ili gotovo svih bolesnika i uočava se na samom početku procesa. Osip izgleda kao papule (vezikule) hemoragične (s sadržajem krvi) prirode. Papule mogu biti kako u obliku točkica, tako i u obliku mrlja, u veličini od 1 do 5 mm. Ne nestaju kada se pritisnu, ali se kasnije spajaju jedan s drugim.

Osip je lagano podignut iznad površine kože i obično je lokaliziran na ekstenzorskim površinama ruku i nogu. Također, osip se pojavljuje na stražnjici i oko velikih zglobova koji su uključeni u patološki proces. Može se širiti hemoragična purpura na lice, trbuh i prsa i leđa.

U nekim slučajevima pojavi kožnih osipa prethodi svrbež kože ili osipa. Nakon nekoliko dana, hemoragična purpura počinje izblijediti i doživjeti obrnuti, ali spor razvoj. Prvo, osipi postaju smeđi, a zatim ostavljaju pigmentirane mrlje na koži.

Često se svježi osipi pojavljuju na pozadini starih osipa, a koža izgleda mršavo. Simetrija je karakteristična za osip. Broj osipa, kao i ozbiljnost drugih manifestacija bolesti izravno ovisi o ozbiljnosti procesa.

U rijetkim je slučajevima moguća nekroza u središtu papule (nekrotična varijanta), nakon čega se formira kora, koja kasnije nestaje. U vezi s tim, na koži se formiraju ožiljci..

Zglobni sindrom

Oštećenje zgloba zauzima drugo mjesto među kliničkim manifestacijama hemoragičnog vaskulitisa i javlja se u 70% (prema nekim podacima u 100%) bolesnika. Artikularni sindrom očituje se artralgijom (bolovi u zglobovima) i značajnom upalom zglobova. Obično su u proces uključeni veliki zglobovi (koljeno i gležanj, a rjeđe lakat i zglob).

Bol u zglobovima je izraženija ako se oko zahvaćenih zglobova pojavi osip.

Karakterizira oteklina bolesnog zgloba i njegova deformacija, što dovodi do poremećenog kretanja u njemu. Koža preko zahvaćenih zglobova prvo postaje crvena, a zatim postaje cijanotična.

Zglobni sindrom obično traje ne više od tjedan dana i ne dovodi do trajne deformacije zglobova.

Abdominalni sindrom

Abdominalni simptomi pojavljuju se kod polovice bolesnika i uzrokovani su višestrukim krvarenjima u peritoneumu i crijevnoj stijenci. Abdominalni sindrom očituje se iznenadnom paroksizmalnom boli u trbuhu (crijevna kolika), ali moguća je i umjerena bol. Na vrhuncu boli pacijent povraća krvlju i stolicom s krvlju (melena). Bol je obično oko pupka, ali bol je moguća i u drugim dijelovima trbuha, koji nalikuju upala slijepog crijeva, holecistitisa ili pankreatitisa.

Paralelno sa sindromom boli, blijeda koža i sluznica pojavljuju se, potopljeno lice, oči tone, jezik postaje suh, a crte lica se izoštre.

Također su određeni znakovi iritacije peritoneja (peritonealni simptomi). Bolni napad prisiljava pacijenta da zauzme prisilni položaj: leži na boku sa savijenim nogama i pritisnutim na trbuh.

Moguć je razvoj kirurških komplikacija koje zahtijevaju operativni zahvat: intususcepcija ili crijevna opstrukcija, perforacija slijepog crijeva s pojavom peritonitisa. Abdominalni sindrom obično se riješi sam u roku od dva do tri dana.

Bubrežni sindrom

Često s hemoragičnim vaskulitisom u proces su uključeni i bubrezi. Oštećenje bubrega nastaje stvaranjem krvnih ugrušaka u malim posudama bubrežnih glomerula, što dovodi do razvoja glomerulonefritisa. Klinički se renalni sindrom očituje mikro- i makrohematurijom (nalazi se krv u urinu), proteinurijom (protein u urinu) i nefrotičkim sindromom, to jest edemom. Bubrežni sindrom ne pojavljuje se odmah, ali nakon što kožni i trbušni sindromi slegnu, obično se javlja u prvoj godini bolesti. Učestalost pojave je između 40 i 60 posto slučajeva.

Ostali simptomi

Ostale manifestacije bolesti su rijetke. To može biti uključenost u proces mozga i leđne moždine, hemoragična pneumonija, miokarditis itd., Koji se dijagnosticiraju uz pomoć posebnih studija..

Anemični sindrom

Razvoj anemije s hemoragičnim vaskulitisom smatra se komplikacijom bolesti. Klinički se smanjenje razine hemoglobina očituje općom slabošću i umorom, nedostatkom daha, vrtoglavicom i nesvjesticom, zujanjem u ušima i bljeskom „muha“ pred očima.

Hemoragični vaskulitis tijekom trudnoće

Kao što je naznačeno u uzrocima bolesti, rođenje fetusa može izazvati početak Shenlein-Henoch bolesti. Budući da je bolest sistemska, "pokreće" antifosfolipidni sindrom. Antifosfolipidni sindrom za vrijeme gestacije prepun je intrauterinog zastoja rasta, pobačaja ili prijevremenog rođenja, nagrizanja posteljice. U slučaju bolesti tijekom razdoblja gestacije, aspirin i heparin propisuju se u malim dozama.

Značajke bolesti u djece

U djetinjstvu se u polovici slučajeva bolest odvija bez hemoragičnog osipa, što komplicira dijagnozu. Prije svega, u djece su u patološki proces uključeni zglobovi s razvojem zglobnog sindroma i probavnog trakta s razvojem trbušnog sindroma. Bolest obično započinje i nastavlja se akutno.

U slučaju hemoragičnog osipa uočava se ozbiljnost njegove eksudativne komponente ("natečene" papule) i sklonost generalizaciji, odnosno osip pokriva gotovo cijelu površinu kože. Pored toga, angioedem (Quinckeov edem) i sklonost recidivu karakteristični su za hemoragični vaskulitis u djetinjstvu..

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti započinje prikupljanjem pritužbi i proučavanjem anamneze bolesti i života (nedavne infekcije, prisutnost kroničnih bolesti, nasljednost). Potom se provodi temeljit pregled pacijenta tijekom kojeg se procjenjuje boja kože, prisutnost / odsutnost hemoragičnih osipa, stanje velikih zglobova, palpacija itd..

Od laboratorijskih metoda koriste se sljedeće:

S niskim stupnjem aktivnosti ili na početku bolesti, OVK je u granicama normale. Nakon toga moguće je povećanje leukocita (leukocitoza) i neutrofila (neutrofiloza), smanjenje eritrocita i hemoglobina zbog hemoragičnih hemoragija na koži. ESR se također povećava.

U slučaju razvoja bubrežnog sindroma, u OAM-u se nalaze eritrociti (hematurija), protein (proteinurija) i cilindri (cilindrurija)..

Određuje se količina sijalnih kiselina, fibrinogena, haptoglobulina, α-globulina i γ-globulina. Uz hemoragični vaskulitis, njihov se sadržaj povećava. Također odredite sadržaj kolesterola, kreatinina i mokraćne kiseline te ostale pokazatelje za prepoznavanje istodobne patologije.

  • Urin prema Zimnitskom (smanjenje gustoće urina s bubrežnim sindromom).
  • Analiza stolice

S trbušnim sindromom u izmetu moguće je odrediti krv, što ukazuje na crijevno krvarenje.

Određeni su imunološki kompleksi klase A (proširenje). Moguće je povećanje CRP (C-reaktivni protein), što je karakteristično za autoimune bolesti.

  • Koagulogram (u granicama normale).
  • Krv za virusni hepatitis (B, C)

Određivanje imunoglobulina za hepatitis, što može dovesti do razvoja bolesti.

Koriste se instrumentalne metode:

  • Ultrazvuk bubrega (s bubrežnim sindromom);
  • Ultrazvuk trbušne šupljine (za bol u trbuhu);
  • biopsija bubrega (s bubrežnim sindromom) i kože - oštećenje malih žila, otkrivanje upale u njima i uništavanje zidova;
  • endoskopske metode (FGDS, kolonoskopija i bronhoskopija i druge).

Ostale metode istraživanja također pomažu u dijagnosticiranju bolesti:

  • pinch test - pojava potkožnih krvarenja kada se koža komprimira;
  • test ždrijela - pojava krvarenja kada se čičak nanosi na rame;
  • test manšete - kada se aplicira manžetna tonometra i ubrizga se zrak u nju, pojavljuju se potkožna krvarenja.

liječenje

Hemoragični vaskulitis liječi reumatolog. Kada nastanu komplikacije, uključuju se liječnici drugih specijalnosti (kirurzi, nefrolozi i drugi). Svi bolesnici u akutnom stanju i u slučaju recidiva procesa hospitalizirani su. Prikazuje se na počinak u krevetu, što pomaže ograničiti pokrete u udovima, poboljšati mikrocirkulaciju i smanjiti vjerojatnost pojačanog krvarenja kože. Također se propisuje hipoalergena dijeta. Od lijekova su propisani sljedeći:

Osnovna terapija

  • uzimanje enterosorbenata (aktivni ugljen, enterosgel i drugi), koji vežu toksine u crijevima i uklanjaju ih iz tijela;
  • lijekovi protiv trombocita (kurantil, aspirin, trental, tiklopidin) - sprečavaju stvaranje krvnih ugrušaka, poboljšavaju mikrocirkulaciju;
  • imenovanje antikoagulantnih lijekova (heparin, fraxiparin) - poboljšati reologiju krvi, povećati njenu fluidnost, smanjiti koagulaciju i stvaranje tromba;
  • uzimanje antihistaminika (tavegil, ketotifen, klaritin) - sprečavaju razvoj alergijskih reakcija;
  • infuzija (intravenska) infuzija otopina - uklanjanje štetnih tvari iz tijela;
  • uzimanje glukokortikoida (prednizolon, metilprednizolon) - imaju antihistaminske, protuupalne i imunosupresivne učinke - učinkoviti su u bubrežnom i zglobnom sindromu;
  • antibiotici i antimikrobni lijekovi - za borbu protiv infekcije.

Komplementarna ili alternativna terapija

  • uzimanje nesteroidnih protuupalnih lijekova (diklofenak, ibuprofen, indometacin) - oni djeluju kao antipiretike, ublažavaju bol i suzbijaju upalu - propisani su za zglobni sindrom;
  • uzimanje nekih vitamina - stabilizatora membrane, ojačavaju vaskularnu stijenku, sprečavaju krvarenja (vitamini A, E, nikotinska kiselina, skupina B);
  • citostatici - zaustavljaju rast tumorskih stanica i inhibiraju imunološki sustav, odnosno suzbijaju alergijske reakcije;
  • plazmafereza i hemodijaliza - pročišćavanje krvi od štetnih tvari i alergijskih imunokompleksa;
  • preparati s kalcijem - sprečavaju izlučivanje kalcijevih soli iz tijela.

Simptomatsko liječenje

  • antispazmodici (papaverin, no-shpa, spazgan) - smanjuju mišićni ton oko oštećenih zglobova, ublažavaju bol;
  • antacidi (almagel, maalox) - snižavaju kiselost želučanog soka, smanjujući tako rizik od oštećenja želučane sluznice hormonima (prednizon).

U slučaju kirurških komplikacija hemoragičnog vaskulitisa, kirurško liječenje (apendektomija, resekcija crijeva itd.).

Pitanje odgovor

Odgovor: Prije svega, potrebno je isključiti iz prehrane visoko alergičnu hranu, poput jaja, čokolade, agruma, kave i kakaa, morske ribe i morskih plodova, te orašastih plodova. Također se morate odreći masne i pržene hrane. U prehrani bi trebali dominirati mliječni proizvodi s niskim udjelom masti, jela i kuhana jela. Dopuštene su zelene jabuke, žitarice, puretina i zečje meso, biljna ulja.

Odgovor: U pravilu je prognoza, osobito s blagim oblikom bolesti, povoljna. Teški tijek hemoragičnog vaskulitisa prepun je recidiva bolesti i pojave komplikacija (nefritis, komplicirano zatajenjem bubrega). S fulminantnim oblikom postoji velika vjerojatnost smrti u roku od nekoliko dana nakon početka bolesti.

Odgovor: Registracija na dispanzer kod odraslih nakon bolesti nije prikazana. Djecu treba pratiti dvije godine. Prvih šest mjeseci mjesečno, sljedećih šest mjeseci jednom tromjesečno, a posljednje godine svakih 6 mjeseci. Djeca ne bi trebala igrati sport, fizioterapija i insolacija (izlaganje suncu) za njih su kontraindicirani.

Odgovor: Da, bolest može dovesti do crijevne opstrukcije i peritonitisa, kroničnog zatajenja bubrega, disfunkcije unutarnjih organa (srca, jetre), anemije i plućnog krvarenja, djeca mogu razviti hemoragičnu dijatezu.

Hemoragični vaskulitis u djece: klinička obilježja, liječenje i prognoza

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa u djece

Pojava hemoragičnog vaskulitisa nastaje zbog stvaranja imunoloških stanica zajedno s povećanjem aktivnosti proteinskih spojeva. Frakcije proteina kreću se krvotokom, talože se unutar malih vaskularnih pleksusa, izazivaju aseptično uništavanje vaskularnih struktura.

Hemoragični vaskulitis kod djece karakterizira pojava simptoma iz zglobova, bubrega, kože i probavnog trakta

Na pozadini oštećenja zidova kapilara povećava se njihova propusnost. Nastaju krvni ugrušci i fibrini. To objašnjava pojavu karakteristične kliničke slike - kožno-hemoragični sindrom s uključivanjem zglobova, bubrega i organa probavnog trakta u patološki proces..

Točni uzroci sistemske bolesti nisu proučavani, međutim, kliničari identificiraju brojne predisponirajuće čimbenike koji izravno ili neizravno utječu na pojavu hemoragičnog vaskulitisa:

  • prenesene infekcije bakterijske, virusne, gljivične ili parazitske geneze, uključujući njihov komplicirani tijek;
  • razne patologije hematopoetskih organa, bolesti krvi, na primjer, hemofilija;
  • dugotrajna terapija lijekovima, uglavnom antibakterijskim lijekovima iz skupine makrolida, penicilina ili antiaritmičkih lijekova;
  • leukemija;
  • opterećena alergijska anamneza - djeca s visokim alergijskim odgovorom nalaze se u posebnoj rizičnoj skupini;
  • nasljedna predispozicija i genetski uzroci;
  • prenesene operacije.

Ostali razlozi također mogu pridonijeti razvoju bolesti:

  • insolacija;
  • lokalni ili egzotični ubodi insekata;
  • hipotermija; maligni tumori;
  • kronična intoksikacija;
  • metabolički poremećaji;
  • dijabetes;
  • endokrine patologije i hormonalna neravnoteža.

Pravi uzrok sustavne bolesti u većini slučajeva nije moguće utvrditi. Neki kliničari sugeriraju da se negativan utjecaj okidača javlja samo pod uvjetom genskih mutacija, pojačanih imunoloških odgovora tijela.

simptomi

Primarne manifestacije kod djece obično su povezane s oštećenjem gastrointestinalnog trakta i mišićno-koštanog sustava. Dječji oblik karakterizira reverzibilnost patologije s funkcionalnim zatajenjem bubrega.

Uz pravovremenu pomoć, bolest prolazi nakon 1-2 mjeseca bez ozbiljnih posljedica. Znakovi hemoragičnog vaskulitisa u djece razvrstavaju se prema vrsti lezije određenog organa.

Bubrežni oblik

Oštećenje bubrega u hemoragičnom vaskulitisu nalikuje tijeku kroničnog glomerulonefritisa.

Bubrežni simptomi:

  • opće neispravnost, slabost;
  • manifestacije opijenosti;
  • disuricki poremećaji;
  • oteklina;
  • pojava proteina, eritrocita u urinu;
  • povišen krvni tlak.

U akutnom obliku dolazi do intenzivne proteinurije - gubitka proteina u urinu. Ponekad je bolest latentna, ali to povećava rizik od razvoja zatajenja bubrega.

Oštećenja na koži i organima peritoneuma

Bolest počinje akutnom spastičnom boli u peritoneumu, osip. Bolna bolest nastaje zbog hemoragičnih osipa unutar zidova epigastriuma, organa probavnog sustava. Intenzitet napada često je umjeren, ne dovodi do funkcionalnih poremećaja.

Liječenje je usmjereno na ublažavanje simptoma i osnovnog uzroka bolesti

S lokalizacijom akutne boli u pupčanoj regiji ili u donjem desnom trbuhu, sumnja se na upalu slijepog crijeva. Vaskulitis može uzrokovati nepotrebno kirurško uklanjanje sumnjivog upala slijepog crijeva.

Kod povraćanja primjećuje se krv ili njezina izmijenjena konzistencija. Uz povoljan tijek, simptomi nestaju već u 3. danu. Komplikacije zbog razvoja peritonitisa.

Kožni i zglobni oblik

Zahvaćeni su uglavnom zglobovi donjih ekstremiteta: kost kuka, koljena, zglob gležnja. Postoje slučajevi artritisa zgloba zgloba, laktova. Na pregledu opaža se simetrično oticanje zahvaćenih udova, crvenilo.

Uobičajene pritužbe uključuju:

  • povišena tjelesna temperatura;
  • kršenje pokretljivosti zgloba;
  • slabost, apatija;
  • bol s bilo kojom tjelesnom aktivnošću.

U maloj djeci se opaža promjena psihoemocionalnog statusa: plačljivost, raspoloženje, želja da više leže. Opseg lezije jako varira. Bol može biti kratkotrajna ili kronična, što je karakteristično za izražene promjene.

Zglobne lezije u djece su reverzibilne. Nakon nekoliko dana oticanje i bol su nestali, a motorička funkcija zglobova je vraćena. Fokusi deformiteta su rijetki, karakteristični samo za bolesnike s opterećenom reumatološkom anamnezom.

Kožni oblik

Simptomi kožnog oblika hemoragičnog vaskulitisa povezani su s pojavom hemoragičnog osipa. Priroda osipa uvelike varira. Prvo se pojavljuje gusti čvor ružičaste ili crvene boje, koji postaje blijedi od pritiska. S vremenom nijansa osipa postaje gotovo ljubičasta ili cijanotična, ne mijenja se pri palpaciji. Osip je mali ili velik, ponekad se stapa u jedan konglomerat.

Dijeta je važan aspekt uspješnog liječenja hemoragičnog vaskulitisa u djece

Osip je lokaliziran na stražnjici, trbuhu, udovima. Ponekad se na sluznicama usne šupljine nalaze tragovi sitnih krvarenja. Ostali simptomi uzrokovani su svrbežom, peckanjem, oticanjem i pratećim crvenilom.

Opći klinički aspekti

Prema vrsti tečaja, kliničari razlikuju fulminantne, subakutne, akutne i kronične oblike hemoragičnog vaskulitisa. Za fulminantni oblik karakteristično je brzo povećanje simptoma - febrilni sindrom, bol u zglobovima, trbuhu i nezadovoljavajuće zdravlje. Hipertermija ubrzo prestaje.

Uz opsežan patološki proces, razvoj gastrointestinalnog krvarenja, nekroza sluznice unutarnjih organa.

Stanje djeteta s fulminantnim oblikom uvijek je izuzetno teško, gotovo svi organi i strukture uključeni su u patološki proces, a u 100% - bubrezi. Nedostatak reanimacije vodi u smrt.

Subakutni i akutni tijek razvija se postepeno, popraćen umjerenom boli, nelagodom i osipima. Ako se ne liječi, bolest može postati kronična. Kronični hemoragični vaskulitis ima opasne posljedice, uključujući razvoj zatajenja bubrega.

Metode istraživanja

Dijagnoza hemoragičnog vaskulitisa u djece nije teška. Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja opravdane su pogoršanim tijekom vaskulitisa.

Bubrežni i zglobni oblici bolesti zahtijevaju detaljnija istraživanja. Provodi se krvni test na sadržaj proteina, leukocita, eritrocita. Koristi se rentgenski pregled sternuma, ultrazvuk gastrointestinalnog trakta i bubrega, nefroscintigrafija, biopsija žarišta kožnih osipa. Bolest se razlikuje od ostalih oblika patološke vaskularne upale s karakterističnim simptomima. Oni uključuju trombocitopeničnu purpuru.

Režim liječenja

Liječenje bolesti je konzervativno. U slučaju kompliciranog tijeka, dijete treba bolnicu, reanimaciju, ako je potrebno.

Trombocitopenična purpura je oblik hemoragičnog vaskulitisa sa sličnim simptomima

Tijekom terapije propisani su sljedeći lijekovi:

  • hormone;
  • imunosupresivi;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi;
  • antihistaminika;
  • apsorbenti;
  • sredstva za ublažavanje boli;
  • antikoagulansi;
  • B vitamini.

Liječenje ovisi o djetetovoj dobi, kliničkoj anamnezi, općem somatskom statusu. Ukupni boravak u stacionarnim uvjetima je 2-3 tjedna. U akutnom razdoblju pacijentu je prikazan krevet. U težim slučajevima provodi se plazmafereza, transfuzija krvi, infuzija imunoglobulina, hemodijaliza.

Dijeta

Terapija uključuje prehrambenu terapiju. Uz sistemsku bolest, djeca trebaju štedljivu prehranu, koja se sastoji u isključenju agresivnih sastojaka hrane: čokolade i kakaa, agruma, pića u boji, gazirane vode, proizvoda s natrijevim glutamatom i pojačivačima ukusa, svega crvenog voća i bobica. Slična ograničenja prikazana su u akutnom razdoblju bolesti..

Dijeta se preporučuje i za profilaksu. Ponekad je promjena prehrane doživotna.

Komplikacije i prognoze

Hemoragični vaskulitis kod djece ima niz ozbiljnih posljedica. Opasna komplikacija je kronično zatajenje bubrega, izazvano zloćudnim tijekom glomerulonefritisa. Teška alergijska purpura često izaziva krvarenje epigastričnih organa, moždano krvarenje. Obilno krvarenje može dovesti do kome, kolapsa. Smrtni slučajevi s najvećom učestalošću zabilježeni su fulminantnim oblikom hepatitisa B. Kliničke smjernice su individualizirane.

Prognoza ovisi o obliku tijeka bolesti. Uz blagi oblik, prognoza je povoljna. Fulminantni oblik može dovesti do smrti djeteta, što je povezano s cerebralnim krvarenjem. Smrtnost nastaje zbog brzog razvoja zatajenja bubrega. Pravodobno liječenje i pridržavanje medicinskih preporuka smanjuju rizik od komplikacija i nepovratnih posljedica.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis ili alergijska purpura, ili Schönlein-Henoch-ova bolest, ili kapilarotoksikoza je sistemska bolest povezana s upalom zidova mikrovesela, mikrotrombozom u žilama unutarnjih organa i kože.

Uzrok hemoragičnog vaskulitisa najčešće je zarazni faktor.

Tipični simptomi bolesti su hemoragični osip, to su elementi koji se malo uzdižu iznad kože i određuju dodirom, kao i zglobni sindrom.

Glavno sredstvo liječenja hemoragičnog vaskulitisa je uporaba antikoagulansa. Posebno teški slučajevi zahtijevaju ekstrakorporalnu hemokorekciju, upotrebu citostatika, glukokortikoida, protuupalnih lijekova.

Uzroci hemoragičnog vaskulitisa

Hemoragični vaskulitis najčešće je u djece u dobi od 5-14 godina..

Među uzrocima hemoragičnog vaskulitisa su

  • Virusne infekcije (gripa, SARS, herpes);
  • Bakterijske infekcije uzrokovane mikoplazmama, streptokoki, stafilokoki, mikobakterijska tuberkuloza, uzročnici infekcija hranom;
  • Parazitske infekcije.

U velikoj većini slučajeva razvoju hemoragičnog vaskulitisa prethodi infekcija gornjih dišnih puteva. Također, bolest može početi nakon žute groznice, ospica, tifusa, paratifida.

Čimbenici koji provociraju razvoj ove bolesti nazivaju se:

  • Hipotermija;
  • Ugrizi insekata;
  • Cijepljenje;
  • Alimentarne i lijekove na lijekove.

U nekim se slučajevima hemoragični vaskulitis pojavljuje na pozadini trudnoće, ciroze jetre, onkoloških bolesti, dijabetičke nefropatije.

Većina istraživača kaže da utjecaj ovih faktora može izazvati razvoj bolesti samo ako osoba ima nasljednu predispoziciju za hiperergične imunološke reakcije.

Hemoragični vaskulitis razvija se kao rezultat stvaranja imunoloških kompleksa u tijelu, koji se talože na unutarnjim zidovima arteriola, venula, kapilara, što dovodi do oštećenja potonjeg s naknadnim razvojem aseptičke upale. Upala stijenke žila dovodi do činjenice da se njegova propusnost povećava, fibrina i trombotske mase se talože u lumenu posude - to uzrokuje pojavu karakterističnih simptoma hemoragičnog vaskulitisa.

Vrste i simptomi hemoragičnog vaskulitisa

Obično bolest ima benigni tijek i završava potpunim oporavkom ili spontanom remisijom.

Hemoragični vaskulitis prema prirodi tečaja može biti:

  • Munjevito (obično se javlja kod djece mlađe od 5 godina);
  • Subakutna (traje do tri mjeseca);
  • Akutna (trajanje bolesti - do mjesec dana);
  • kroničan.

Bolest se može očitovati jednim ili više simptoma, koji uključuju:

  • Lezije kože. Najkarakterističniji simptom. S ovom bolešću opaža se palpabilna purpura koja se na početku bolesti lokalizira u udaljenim dijelovima donjih ekstremiteta, a zatim se širi na stražnjicu i bedra. Purpura najčešće blijedi nakon nekoliko dana i, zahvaljujući pigmentaciji, poprimi smeđu boju, a zatim postupno nestaje.
  • Zglobni sindrom. Oštećenje zglobova često se javlja kod hemoragičnog vaskulitisa u djece. U pravilu su zahvaćeni veliki zglobovi nogu. Bolest karakterizira bol u zglobovima migratorne prirode. Sindrom zgloba može se kombinirati s bolovima u mišićima, kao i oticanjem donjih ekstremiteta.
  • Abdominalni sindrom. Povezan je s lezijama gastrointestinalnog trakta, a manifestira se grčevima u trbuhu, povraćanjem, krvarenjima iz crijeva.
  • Bubrežni sindrom. Može se razviti tri tjedna nakon početka bolesti u obliku izolirane mikro- ili makroglobulinurije.
  • Oštećenje pluća. Manifestira se plućnim krvarenjima i krvarenjem;
  • Lezija skrotuma. Karakterizira oteklina skrotuma.
  • Oštećenje živčanog sustava. Manifestira se encefalopatijama, jakim glavoboljama, kortikalnim krvarenjima, manjim promjenama mentalnog statusa, napadajima, subduralnim hematomima.

Prema stupnju aktivnosti razlikuju se sljedeći stupnjevi hemoragičnog vaskulitisa:

  • I stupanj. Karakterizira ga zadovoljavajuće stanje pacijenta, normalna tjelesna temperatura, obilni osip na koži, porast ESR-a do 20 milimetara na sat;
  • II stupanj. Stanje pacijenta je umjereno. Kožni sindrom je izražen, temperatura povišena, primjećuju se simptomi intoksikacije u obliku glavobolje, slabosti, bolova u mišićima, zglobnih, mokraćnih i trbušnih sindroma. Povećava se broj leukocita, eozinofila, neutrofila u krvi, ESR povećava na 20-40 milimetara na sat, smanjuje se sadržaj albumina, opaža se disproteinemija;
  • III stupnja. Karakterizira ga ozbiljno stanje pacijenta s izraženim znakovima intoksikacije u obliku visoke vrućice, slabosti, glavobolje, mijalgije. Kožni, trbušni, zglobni, bubrežni sindromi su prilično izraženi, može doći do oštećenja perifernog i centralnog živčanog sustava. Sadržaj leukocita, neutrofila u krvi se povećava, ESR se povećava na razinu veću od 40 milimetara na sat, može se primijetiti anemija i smanjenje razine trombocita.

Tijek hemoragičnog vaskulitisa u djece karakterizira:

  • Ozbiljnost eksudativne komponente;
  • Ograničeni angioedem;
  • Tendencija generalizacije;
  • Akutni početak i tijek bolesti;
  • Razvoj trbušnog sindroma;
  • Tendencija ka ponavljajućem tečaju.

Liječenje hemoragičnog vaskulitisa

Akutno razdoblje hemoragičnog vaskulitisa zahtijeva pridržavanje mirovanja i hipoalergenske prehrane s izuzetkom lijekova s ​​senzibilizirajućim učinkom.

U liječenju hemoragičnog vaskulitisa koriste se antikoagulansi, sredstva protiv trombocita, imunosupresivi, kortikosteroidi, lijekovi antitrombotskog djelovanja.

Teški tijek bolesti može zahtijevati imenovanje glukokortikosteroidne terapije ili plazmafereze. Ako primjena glukokortikoida ne daje pozitivan učinak, pacijentu je propisano liječenje citostaticima.

Zglobni sindrom u liječenju hemoragičnog vaskulitisa uklanja se primjenom protuupalnih lijekova. Upotreba antihistaminika u liječenju ove bolesti smatra se neučinkovitom. Njihov se prijem može propisati samo ako pacijent ima alergijsku povijest. Ako je bolest povezana s alergijom na hranu i nastavi s manifestacijom trbušnog sindroma, pacijentima se propisuju enterosorbenti.

Dakle, hemoragični vaskulitis kod djece i odraslih je bolest s povoljnom prognozom. No, ipak, u nekim slučajevima (s fulminantnim oblikom) može biti kobno zbog intracerebralnog krvarenja ili teškog bubrežnog sindroma.

Zašto se razvija hemoragični vaskulitis i kako se manifestira?

Skupina krvnih bolesti uključuje hemoragični vaskulitis. Najčešće se dijagnosticira tijekom djetinjstva. Inače se ova patologija naziva Schönlein-Henochova bolest. U ICD-10, ovaj oblik vaskulitisa zabilježen je kao alergijska purpura pod šifrom D69.0. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, mogu se razviti komplikacije (oštećenje bubrega, srca, mozga).

Razvoj Schönlein-Henochove bolesti

Hemoragični vaskulitis kod odraslih i djece je sistemska upalna bolest pretežno malih žila. Pomoću ove patologije mogu utjecati različiti unutarnji organi. Ovaj oblik vaskulitisa karakterizira formiranje mnogih malih krvnih ugrušaka u kapilarima. To dovodi do pojave osipa.

Proces uključuje ne samo kapilare, već i venule s arteriolama. Najviša učestalost pojavljuje se u dobi od 5 do 14 godina. Među djecom je učestalost hemoragičnog vaskulitisa 23-25 ​​slučajeva na 10.000 ljudi. U beba mlađih od 3 godine ova se patologija rijetko dijagnosticira..

Hemoragični vaskulitis kod djece klasificiran je u 4 oblika. Postoje upale kože, trbuha, kože i bubrega i miješane vrste. U prvom slučaju zglobovi mogu biti uključeni u proces. Trbušni tip prolazi simptomima oštećenja trbušnih organa. Bubrežni oblik vaskulitisa je vrlo opasan. Bolest se može pojaviti u akutnim, fulminantnim, subakutnim, dugotrajnim i kroničnim oblicima.

Postoje 3 stupnja aktivnosti patološkog procesa. Blagi vaskulitis karakterizira zadovoljavajuće stanje bolesne osobe. Osip nije u izobilju. Nema sistemskih manifestacija. S vaskulitisom 2. stupnja pojavljuju se različiti sindromi (zglobni, mokraćni, trbušni). Ima groznicu. U teškom vaskulitisu uključeni su bubrezi i središnji živčani sustav.

Etiološki čimbenici

Iskusni liječnici ne znaju samo ICD-10 koda ove bolesti, već i razloge njezinog razvoja. Sljedeći su čimbenici od najveće važnosti:

  • infekcije gornjih i donjih dišnih putova;
  • parazitske bolesti (helminthiases);
  • bolesti koje se prenose hranom;
  • herpes;
  • tuberkuloza.

Hemoragični vaskulitis često se razvija nakon hipotermije, uvođenja imunoloških lijekova (cjepiva), upotrebe lijekova, alergijske reakcije na hranu. Bolest se javlja kod ljudi s genetskom (prirođenom) patologijom. Svi ovi čimbenici dovode do autoimunih poremećaja..

Oni su u osnovi razvoja Schönlein-Henoch-ove bolesti. U tijelu se stvaraju imunološki kompleksi koji leže u vaskularnom endotelu i uzrokuju aseptičku upalu. To dovodi do stvaranja krvnih ugrušaka. Razvija se hemoragični sindrom. Ne samo djeca pate od ove patologije. Zanimljivo je pitanje hemoragični vaskulitis i trudnoća. Često je bolest komplikacija dijabetes melitusa, ciroze i malignih tumora..

Kako bolest napreduje

U prisutnosti hemoragičnog vaskulitisa, simptomi mogu biti vrlo različiti. Mogući su sljedeći klinički sindromi:

  • kožni;
  • zglobne;
  • bubrežni (nefrotski);
  • trbušni.

S sistemskim vaskulitisom, u proces su uključene žile bilo kojeg područja. Gotovo svi pacijenti imaju kožne znakove vaskulitisa. Oni uključuju osip. Ima sljedeće značajke:

  • javlja se u ranim fazama bolesti;
  • smješten simetrično;
  • lokaliziran u udovima, stražnjici i prtljažniku;
  • predstavljeni crvenim papulama ili žuljevima;
  • može dovesti do smrti tkiva;
  • ne nestaje kad se pritisne na kožu.

Eksanthema je bogata ili blaga. Kod neke djece osip je urtikarija. U teškim slučajevima na svom mjestu pojavljuju se ulcerozni defekti i kore. S nestankom egzantema opaža se hiperpigmentacija kože. Ponavljajući tijek bolesti karakterizira deskvamacija. Svrab se ne opaža.

Hemoragični vaskulitis (kožni oblik) uvijek se pojavljuje s groznicom. Temperatura se popela na 38 ° C i više. Mogući su simptomi poput slabosti, smanjene aktivnosti i bolova u mišićima i glavi. Hemoragični vaskulitis kod djece i odraslih karakterizira abdominalni sindrom. Manifestira se bolom u trbuhu, poremećajem stolice, mučninom i povraćanjem..

Teški tijek bolesti dovodi do masovnog krvarenja. Manifestiraju se padom krvnog tlaka, blijedošću kože i ubrzanim radom srca. U većini slučajeva sistemski vaskulitis javlja se s umjerenim krvarenjem. Ako osoba nije izliječena, tada postoji rizik od razvoja crijevne intususcepcije, perforacije zida i upale peritoneuma. Bol kod vaskulitisa može biti vrlo intenzivna. Ona je prevrtljiva. Bol nastaje zbog krvarenja. Često se eritrociti nalaze u izmetu i povraćaju.

Moguć je razvoj melene (tekuće crne stolice). Neki pacijenti imaju česte potrebe za zahodom. Abdominalni sindrom nestaje nakon 2-3 dana. U teškim slučajevima su pogođeni bubrezi. Razvija se nefrotski (urinarni sindrom). Uz oštećenje bubrega mogući su znakovi poput hematurije, oticanje nogu i lica te povećanje sadržaja proteina u urinu. Vaskulitis dovodi do oštećenja zglobova u obliku poliartritisa. Manifestira se bolom.

Komplikacije sistemskog vaskulitisa

Ako se liječenje hemoragičnog vaskulitisa provodi izvan vremena, tada su moguće negativne posljedice. Svi bi trebali znati za njih. S Schönlein-Henochovom bolešću moguće su sljedeće komplikacije:

  • zatajenje bubrega;
  • krvarenje u mozgu (hemoragični moždani udar);
  • epileptiformni napadaji;
  • upala pluća;
  • plućno krvarenje;
  • krvarenje u endokardiju;
  • upala perikarda;
  • miokarditis;
  • meningitis;
  • peritonitisa;
  • trajna deformacija zglobova;
  • masovno krvarenje;
  • kolaps;
  • nekroza i perforacija crijevne stijenke;
  • prihvatanje;
  • crijevna opstrukcija.

Iskusni liječnik zna što može dovesti do ove patologije. Najveća opasnost za dijete i odraslu osobu je oštećenje bubrega i krvnih žila mozga. To može uzrokovati uremiju i moždani udar. Prognoza je relativno loša.

Pregled i taktike liječenja

Prije liječenja hemoragičnog vaskulitisa moraju se isključiti druge bolesti. U nekim je slučajevima dijagnoza teška. Laboratorijski znakovi nisu nespecifični. Na vaskulitis se može posumnjati kada se koncentracija IgA u krvi poveća. Ponekad se otkriva reumatoidni faktor. Uz vaskulitis, ESR raste i pojavljuje se C-reaktivni protein.

Dijagnostika uključuje ispitivanje pacijenta ili njegove rodbine (roditelja) i pregled kože. Potrebna su sljedeća ispitivanja:

  • opće kliničke analize;
  • coagulogram;
  • Ultrazvuk bubrega;
  • biokemijska analiza;
  • ultrazvučna dopplerografija;
  • biopsija kože;
  • MRI ili CT mozga;
  • zajednički ispit.

Uz hemoragični vaskulitis nije uvijek moguće utvrditi uzroke. Uz trbušni oblik bolesti moraju se isključiti upala slijepog crijeva, kolecistitis, upala gušterače i čir. Obavlja se ultrazvuk trbušnih organa i analiza izmeta na okultnu krv. Ispitivanje urina otkriva hematuriju, prisutnost lijeva i proteina. Prije liječenja hemoragičnog vaskulitisa u odraslih i djece potrebno je isključiti Stillovu bolest, leukemiju, reumatoidni artritis, glomerulonefritis i trombocitopeničnu purpuru.

Liječenje narodnim lijekovima je opasno i neučinkovito. Posljedice mogu biti strašne. Kod ove bolesti koriste se antikoagulansi. Lijekovi koji se najčešće propisuju su Heparin-Ferein, Curantil 25, Dipyridamole-FPO, Heparin-Sodium Brown. Prema indikacijama koriste se sredstva koja poboljšavaju mikrocirkulaciju (Trental 400). Mora se uzeti u obzir dob pacijenta.

Često se koriste aktivatori fibrinolize. Za hemoragični vaskulitis, liječenje može uključivati ​​pročišćavanje krvi. Ovo je potrebno za oštećenje bubrega. Izvodi se plazmafereza. U teškim slučajevima propisani su glukokortikoidi. Dijeta za hemoragični vaskulitis uključuje isključenje hiperallergene hrane iz prehrane. Ako su zglobovi oštećeni, propisani su NSAID. U akutnom razdoblju mora se promatrati odmor. Schönlein-Henoch bolest se češće dijagnosticira u djece i može imati ozbiljne posljedice.

Što je hemoragični vaskulitis

1837. poznati njemački liječnik J. L. Schönlein opisao je "anafilaktičku purpura". 1874. njegov sunarodnjak E. N. Henoch objavio je vrijedno djelo o istoj bolesti.

Naziv "hemoragični vaskulitis", koji se koristi samo u Rusiji, uveo je 1959. godine izvanredni reumatolog VA Nasonova [3]. U inozemstvu je još uvijek dominantan izraz Schoenlein-Henoch ljubičasta..

Etiologija

U većine bolesnika (66-80%) razvoju bolesti prethodi infekcija gornjih dišnih puteva [4].

Opisana je manifestacija bolesti nakon tifusa, paratifida A i B, ospica, žute groznice [5]

Drugi mogući polazni uzročnici bolesti mogu biti [6]:

  • lijekovi (penicilin, ampicilin, eritromicin, kinidin, enalapril, lizinopril, aminazin)
  • alergija na hranu
  • uboda insekata
  • hipotermija

Ponekad hemoragični vaskulitis komplicira razvoj trudnoće, periodične bolesti, dijabetičku nefropatiju, cirozu jetre, zloćudne novotvorine [6].

Klasifikacija

Po oblicima

  1. kožni i kožni-zglobni:
    • jednostavan
    • nekrotično
    • s hladnom urtikarijom i edemom
  2. trbušni i kožni-trbušni
  3. bubrežni i dermato-bubrežni (uključujući one s nefrotskim sindromom)
  4. mješovit

Uz tok

  • fulminantni tijek (često se razvija u djece mlađe od 5 godina)
  • akutni tečaj (riješen u roku od 1 mjeseca)
  • subakutna (dopušteno do tri mjeseca)
  • dugotrajno (dopušteno do šest mjeseci)
  • kroničan.

Prema stupnju aktivnosti

  1. I stupanj aktivnosti - stanje je zadovoljavajuće, tjelesna temperatura normalna ili subfebrilna, kožni osipi nisu obilni, sve ostale manifestacije su odsutne, ESR se povećao na 20 milimetara na sat.
  2. II stupanj aktivnosti - stanje umjerene ozbiljnosti, izražen kožni sindrom, tjelesna temperatura raste iznad 38 stupnjeva (groznica), jaki intoksikacijski sindrom (glavobolja, slabost, mialgija), teški zglobni sindrom, umjereni sindrom u trbuhu i mokraći. Povećava se broj leukocita, neutrofila, eozinofila u krvi, ESR će se povećati na 20-40 milimetara na sat, smanjuje se sadržaj albumina, disproteinemija.
  3. III stupanj aktivnosti - stanje će već biti teško, izraženi su simptomi intoksikacije (visoka temperatura, glavobolja, slabost, mijalgija). Kožni sindrom, zglobni, trbušni (paroksizmalni bolovi u trbuhu, povraćanje, pomiješani s krvlju), izražen će jaki bubrežni sindrom, može doći do oštećenja središnjeg živčanog i perifernog živčanog sustava. U krvi, izražen porast leukocita u krvi, porast neutrofila, porast ESR-a iznad 40 milimetara na sat, može doći do anemije, smanjenja trombocita.

Klinička slika

U pravilu je hemoragični vaskulitis benigni. Obično se bolest završi spontanom remisijom ili potpunim oporavkom u roku od 2-3 tjedna od trenutka kada se pojave prvi osipi na koži. U nekim slučajevima bolest stječe tečaj koji se ponavlja. Moguće su teške komplikacije zbog oštećenja bubrega ili crijeva.

Klinički se bolest očituje jednim ili više simptoma:

  • Lezije kože su najčešći simptom i spadaju u dijagnostičke kriterije za bolest. Karakterističan je hemoragični osip - takozvana palpabilna purpura, čiji se elementi uzdižu malo iznad površine kože, koja je neprimjetna za oko, ali se lako otkrije dodirom. Pojedinačni se elementi često stapaju, oni mogu formirati kontinuirana polja značajnog područja. Ponekad su pojedini elementi nekrotični.

Na početku bolesti, osipi mogu biti petehijalne prirode..

Na početku bolesti, osip je uvijek lokaliziran u udaljenim dijelovima donjih ekstremiteta. Zatim se postupno šire prema bokovima i stražnjici. Vrlo rijetko proces uključuje gornje udove, trbuh i leđa.

Nakon nekoliko dana, purpura postaje blijeda, dobiva smeđu boju zbog pigmentacije, a zatim postupno nestaje. S ponavljajućim tokom, mogu se zadržati područja pigmentacije. nikada nema ožiljaka (osim izoliranih slučajeva s nekrotizacijom elemenata i dodavanjem sekundarne infekcije).

  • Artikularni sindrom - često se javlja zajedno s kožnim sindromom, javlja se u 59-100% slučajeva [7].

Oštećenje zglobova je češće kod odraslih nego kod djece.

Omiljena lokalizacija - zahvaćeni su veliki zglobovi donjih ekstremiteta, rjeđe zglobovi lakta i zgloba.

Karakteriziraju ga migracijski bolovi u zglobovima koji se javljaju istodobno s pojavom osipa na koži. U otprilike četvrtini slučajeva (posebno u djece), bolovi u zglobovima ili artritis prethode lezijama kože.

Moguća je kombinacija zglobnog sindroma s mijalgijom (bolovima u mišićima) i edemom donjih ekstremiteta.

Trajanje zglobnog sindroma rijetko prelazi tjedan dana.

  • Abdominalni sindrom uzrokovan oštećenjem gastrointestinalnog trakta javlja se kod oko 2/3 svih bolesnika. Manifestira se spastičnim bolovima u trbuhu, mučninom, povraćanjem, krvarenjima iz probavnog trakta (umjereno, neopasno krvarenje javlja se često - do 50% slučajeva; ozbiljno - rjeđe, životno opasno - u ne više od 5% slučajeva). Moguće su teške komplikacije poput intususcepcije, perforacije, peritonitisa.

Endoskopski pregled otkriva hemoragični ili erozivni duodenitis, rjeđe eroziju u želucu ili crijevima (moguća je bilo kakva lokalizacija, uključujući rektum).

  • Bubrežni sindrom: prevalenca nije precizno utvrđena, u literaturi postoji značajna varijacija (od 10 do 60%). Razvija se češće nakon pojave drugih znakova bolesti, ponekad jedan do tri tjedna nakon početka bolesti, ali u izoliranim slučajevima to može biti njegova prva manifestacija. Težina bubrežne bolesti obično nije u korelaciji s težinom ostalih simptoma..

Kliničke manifestacije oštećenja bubrega su različite. Obično se otkriva izolirana mikro- ili makroglobulinurija, koja je ponekad povezana s blagom proteinurijom. U većini slučajeva ove promjene nestaju bez traga, ali u nekih bolesnika može se razviti glomerulonefritis. Mogući razvoj nefrotskog sindroma.

Morfološke promjene u bubrezima variraju od minimalnih do teških nefritisa "s polumjesecima". Elektronska mikroskopija otkriva imunološke naslage u mesangiju, subendoteliju, subepiteliju i u glomerulima bubrega. Uključuju IgA, uglavnom 1. i rjeđe 2. potklasa, IgG, IgM, C3 i fibrin.

  • Oštećenje pluća: javlja se u izoliranim slučajevima. Opisani su bolesnici s plućnim krvarenjem i plućnim krvarenjima.
  • Oštećenje živčanog sustava: nastaje u izoliranim slučajevima. Opisani su bolesnici s razvojem encefalopatije, s manjim promjenama mentalnog statusa; mogu postojati jake glavobolje, napadaji, kortikalna krvarenja, subduralni hematomi, pa čak i moždani infarkt. Opisan je razvoj polineuropatije.
  • Lezija skrotuma: javlja se kod djece, ne više od 35%, i svodi se na edem skrotalne kosti (koji je povezan s krvarenjima u žilama).

Laboratorijski znakovi

Nisu specifični. Važan znak koji omogućuje sumnju na bolest je povećanje koncentracije IgA u krvnom serumu..

RF se nalazi u 30% - 40% bolesnika.

U djece se povećava titar ASL-O u 30% slučajeva..

Povećani ESR i CRP koreliraju sa stupnjem aktivnosti vaskulitisa.

Dijagnostički kriteriji

Međunarodna zajednica reumatologa prepoznaje kriterije za klasifikaciju hemoragičnog vaskulitisa, a koji se uspješno koriste u dijagnostici dugi niz godina (od 1990.) [8].

Ima ih četiri, a svaka je jasno definirana..

  1. Palpabilna purpura. Blago povišene hemoragične promjene na koži koje nisu povezane s trombocitopenijom.
  2. Starost manja od 20 godina. Starost početka bolesti manja od 20 godina.
  3. Bolovi u stomaku Difuzna bol u trbuhu, još jača nakon jela. ili crijevna ishemija (može biti crijevno krvarenje).
  4. Otkrivanje granulocita na biopsiji. Histološke promjene otkrivaju granulocite u stijenkama arteriola i venula.

Prisutnost bilo kojeg kriterija od 2 ili više pacijenata omogućava postavljanje dijagnoze s osjetljivošću od 87,1% i specifičnošću od 87,7%.

Predloženi su drugi sustavi klasifikacije i diferencijalno dijagnostičkih kriterija [9].

liječenje

Prvo je potrebna dijeta (alergena hrana je isključena). Drugo, strogi krevet. Treće, terapija lijekovima. Koriste se sljedeći lijekovi:

  1. sredstva protiv trombocita - zvona po 2-4 miligrama / kilogram dnevno, trentalno intravenozno ukapavanje, indometacin u količini od 2-4 miligrama / kilogram.
  2. heparin u dozi od 200-700 jedinica po kilogramu tjelesne težine dnevno supkutano ili intravenski 4 puta dnevno, postupno se poništava smanjenjem pojedinačne doze.
  3. sredstva za fibrinolizu - nikotinska kiselina.
  4. U teškim slučajevima propisana je terapija plazmaferezom ili glukokortikosteroidima.
  5. U izuzetnim slučajevima koriste se citostatici, poput azatioprina ili ciklofosfamida.

Općenito, tijek bolesti je povoljan, a imunosupresivna ili citostatska terapija se rijetko koristi (na primjer, s razvojem autoimunog nefritisa).

Djeca moraju biti prijavljena na dispanzeru. Prevencija se provodi saniranjem žarišta kronične infekcije. Takvoj su djeci kontraindicirani sportovi, razni fizioterapijski postupci i izlaganje suncu..